肥厚型心肌病一旦出现症状则会逐步恶化。猝死与心力衰竭为肥厚型心肌病主要的死亡原因。肥厚型心肌病目前仍无根治方法,但多数患者可以有一个与正常人相同的寿命和生活质量。严重并发症可以用药物和仪器控制(ICD)。干细胞、转基因,目前在治疗肥厚型心肌病中无地位。治疗目的:改善心功能,缓解症状,防止并发症。
内科治疗,缓解症状:
1、β受体阻滞剂:20余种制剂,减慢心率,降低收缩力,改善舒张期心室充盈,降低需氧,减低运动激发的梗阻程度。副作用:疲劳,头痛,噩梦,阳痿,其副作用停药可逆转。临床已经用于治疗肥厚型心肌病的β受体阻滞剂包括:普奈洛尔,阿替洛尔,纳多洛尔,美托洛尔。
2、维拉帕米:最大量480mg/d,多用缓释制剂,可用于合并哮喘的肥厚型心肌病患者,减弱心肌收缩力,改善心室充盈,缓解心肌缺血。副作用:便秘,脱发。有报道,呼吸困难,夜间阵发呼吸困难患者,服用维拉帕米可引起猝死。因维拉帕米可导致肺动脉压升高,流出道梗阻加重,可能与维拉帕米的扩血管作用有关。维拉帕米禁忌证:休息存在左室流出道梗阻(梗阻型心肌病不用);症状严重(有引起猝死的报道);婴幼儿(有引起猝死的报道);有肺动脉高压。其他具有扩血管作用的钙拮抗剂,如硝苯地平等,应避免应用,地尔硫卓治疗肥厚型心肌病临床经验不多。
3、二异丙吡胺:是IA类抗心律失常药,有副性变力作用。用于左室流出道梗阻,但β受体阻滞剂、维拉帕米无效的患者。二异丙吡胺是目前临床最强的降低左室流出道压力差的药物。1982年用于治疗肥厚型心肌病,100-200mg/,次,日3次,减轻收缩期二尖瓣前向运动(SAM)引起的左室流出道梗阻及休息时流出道梗阻。副作用:抗胆碱作用导致的口干、眼干、消化不良、排尿困难,QT延长。由于二异丙吡胺可加速房室结传导,心房颤动时可引起心室率加快,存在心房颤动的患者使用二异丙吡胺要加β受体阻滞剂,防止室率过快。非梗阻型心肌病使用二异丙吡胺会减少心输出量,使症状加重。
索他洛尔治疗肥厚型心肌病的临床经验有限。配伍禁忌:二异丙吡胺+乙胺碘呋酮;二异丙吡胺+索他洛尔;奎尼丁+异搏定;奎尼丁+普卡酰胺。周围血管扩张剂,增加流出道梗阻,硝酸甘油,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)类,血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)类,禁用于有流出道梗阻(休息或运动诱发)的患者。严重心力衰竭患者,乙胺碘呋酮应小于400mg/d。利尿剂:脱水加重梗阻症状及电解质紊乱导致心律失常,一般不用。洋地黄类通常禁忌。肥厚型心肌病患者宜避免劳累,预防呼吸道感染,戒绝烟酒,保持良好心境,定期到医院复查,保护或改善心功能,提高生活质量。
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