眼皮跳动知识汇总
单侧眼皮跳动多见于面肌痉挛(Hemifacial
spasm),又称面肌抽搐或称阵挛性面肌痉挛,以一侧面肌抽搐样收缩为特点,首发症状常从下睑眼轮匝肌的轻微颤搐开始,逐渐向上扩展至全部眼轮匝肌,进而向下半部面肌扩展,尤以口角抽搐较多。严重者整个面肌及同侧颈阔肌均可发生痉挛,眼轮匝肌严重痉挛时使眼不能睁开,从而影响行走和工作,并可伴轻度无力和肌萎缩。精神紧张、疲劳、自主运动时加剧,睡眠时消失。面肌抽搐不伴疼痛,面肌随意性收缩在非面肌抽搐时一般不受影响。
双侧眼皮均抽搐,偶伴有口唇不自主抽动是不可轻易诊断为面肌痉挛,往往需要与肌张力障碍即梅杰综合征相鉴别。
Meige综合症(Meige syndrome,MS)亦称为梅杰/美格综合征,是1910年由法国神经病学家Henry
Meige首先描述的局部肌张力障碍的一种形式,主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,是一种成人发病的面部肌张力障碍性疾病。原发性梅杰综合征,症状发生通常在50或60岁,女性发病率明显高于男性,男:女比为1:2~3左右,是局灶性肌张力障碍的一种形式,以眼睑痉挛、下面部、下颌和颈部的非随意运动为特征,可以导致患者出现残疾。眼睑痉挛可损害病人的阅读、驾驶机动车或者写作能力,最严重的可以引起功能性失明。它主要影响面部肌肉,随着症状的发展可出现痉挛性发音困难,颈部、躯干、四肢肌张力障碍,进食、吞咽困难。
肌张力障碍性疾病是病因非常复杂的临床综合征,对于原发性Meige综合征的病因和病理生理学机制目前还不清楚。
国内外科学家的研究提示在大脑内部的丘脑核团和基底神经节区的多巴胺能、胆碱能、γ-氨基丁酸能神经元机能紊乱导致神经递质失衡,引起控制兴奋性和抑制性通路的缺失,最终导致交互肌肉活动和自发运动控制的整合失败,这些失败最终引起Meige综合症的症状。发病年龄和性别与原发性扭转痉挛有明显差异,但大多数研究者认为是原发性扭转痉挛的一种变异;目前研究显示Meige综合症和与基底神经节相联系的皮层-纹状体-苍白球-丘脑环路密切相关。
对于Meige综合征的治疗目前主要是三种方式:
(1).药物治疗
药物治疗目前可以使用的药物主要包括一些拟多巴胺药、抗多巴胺药、抗胆碱能药、单胺氧化酶抑制剂、巴比妥类、苯二氮卓类、卡马西平等,但疗效有限;最近有报道认为左乙拉西坦对于Meige综合症有一定的治疗作用;还有肉毒素注射对于眼睑和下颌肌张力障碍可起短暂的作用,但由于副作用明显而限制其使用
(2).局部肉毒素注射 肉毒素对于口、面部肌张力障碍的治疗是暂时和有限的,特别对于低位面部肌张力障碍的治疗。
(3)神经外科手术治疗 神经外科手术治疗的方法主要是立体定向脑深部核团毁损术和脑深部电刺激术(Deep Brain
Stimulation,DBS)。自1987年Benabid等首次应用DBS来治疗运动障碍性疾病以来,DBS在神经外科治疗运动障碍性疾病方面得到了快速发展[11,12]。近年来对于原发性全身或部分性肌张力障碍引起的运动症状和功能障碍应用双侧苍白球内侧核(Globus
PallidusInternas,GPi)DBS治疗的临床研究取得较好的效果。目前对于药物难治性原发Meige综合症的治疗还没有较好的方法,近几年来许多学者开始尝试用DBS来治疗Meige综合症。
二、手术适应证、禁忌证
(一)适应证
1.诊断明确的原发性Meige综合征,经过至少2~3种不同种类的药物治疗,药物治疗效差或药物产生明显的副作用。
2.疾病呈进行性发展,病程1~2年以上。
3.疾病影响工作、学习和生活,年龄小于75岁且具有良好的合作能力。
4.神经系统无病理体征发现及衰退性改变。无严重的精神障碍性疾病。
5.能够正确理解手术疗效和并发症,并能够接受。
6.良好的社会环境、婚姻状态、自信心和合作能力。对DBS手术的疗效有合理的预期。
(二)禁忌证
1.严重心、肝、肾、糖尿病和高血压脑动脉硬化者。
2.凝血机制异常,应用抗血小板凝聚的药物。
3.有明显智能障碍或精神症状者。
4.严重的脑萎缩或其他脑内器质性病变者。
5. 不能配合术后程控者和不能接受植入物者。
6. 有严重的心肺疾病和不能控制的顽固性高血压等。
7. 年龄超过75岁,一般状态较差,不能耐受手术者。
三、术 前 准 备
1、术前常规行实验室检查和神经影像学检查。
2、术前采用Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表(Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating
Scale, BFMDRS)进行肌张力障碍严重程度评分。
3、术前对患者进行精神和心理评估包括Yale-Brown强迫症状量表(Yale-Brown obsessive-compulsive rating
scale)、Hamilton抑郁症状量表(Hamilton depression rating scale,HAMD)评分。
4、对于无法控制头面部及颈部抽动的患者,术前可在药物镇静下行头颅MRI定位扫描序列扫描,采用手术计划系统进行手术计划设计,减少手术日扫描时间,手术日可行头颅MRI或CT薄层扫描融合,从而保证手术靶点定位准确,防止因头部抖动可能导致图像漂移导致定位不准。
四、术中、术后注意事项
1.术者对DBS机器的功能要有很好的了解和熟练的操作技巧,严格遵守手术操作常规,注意无菌操作。
2.术中严格控制血压,严密观察患者脉搏、呼吸、血氧饱和度,术中注意止血,尽量减少脑脊液流失,减少脑组织移位而产生的靶点移位,影响术后疗效。
3、在电极植入过程中,做好靶点的验证工作,电极植入后可于术中检验靶点放置的准确性。
4.术后再次复查头颅CT或者MRI,以明确电极植入的准确性,并可排除无症状性颅内出血,常规给予预防性抗感染、抗癫痫治疗,必要时予以脱水处理预防脑水肿。
5.术后嘱病人尽早下床运动并进行肢体功能锻炼,预防肺部继发性感染及下肢深静脉血栓形成。
6.植入DBS的病人术后尽量避免剧烈运动,日常生活基本不受影响,大部分家用电器不影响IPG的功能,但应注意以下几点:①热疗不宜直接对着IPG植入处。②放射治疗不宜直接对着IPG植入处。③术中外科电凝器不宜在IPG及连接线附近操作,尽量少用或不用外科电凝器。④植入DBS的病人尽量避免出入强磁场区域,如确有必要(如行MRI检查,可将IPG暂时关闭)。⑤防盗装置和机场安全检查能够影响IPG的输出和病人的刺激功能。此时患者可出示相关证明,走安全通道。
7.刺激参数设定与调节 原则上刺激参数的最佳调整时间为术后第2 ~
4周,目的是减少电极植入过程中对GPi核或STN核的机械性毁损所产生的伪效应。刺激参数包括:DBS电极触点选择、触点的极性选择、幅度(电压)、脉宽、频率等指标。综合国内外作者对MS的刺激参数范围选择是频率130~160Hz,脉宽90~120μsec,电压2~4V,每次进行参数调整时均需要对电阻抗进行检验,症状的变化通常是在参数设定完成后的数小时甚至数天后才能最终体现,刺激参数设定完毕后要进行记录,并由患者及程控师双方保存。
五、手术主要并发症及术后处理
1.颅内出血
术中或术后出现颅内出血,多数出血位于植入路径的通道内,少数也可出现在蛛网膜下腔,大多是因为在穿刺过程中损伤脑表面的血管,因此在选择穿刺植入路径时要尽量通过脑回,避免通过脑沟,可通过手术计划系统选择颅骨穿刺点的位置,在影像学上避开脑沟及重要血管走形区,术中控制平均动脉压95mmHg以内。
2、颅内感染 术后常规应用抗生素预防感染。
3、颅内积气
术中因钻开骨孔打开硬脑膜,可能出现脑脊液部分流出而出现颅内积气及低颅压症状,表现为术后头痛、恶心、精神症状等,为避免上述并发症,术中应尽可能减小硬脑膜创口,并应用棉片填塞骨孔,减少脑脊液流失,如果脑脊液术中流失过多,可在关颅时向颅内注入适量温生理盐水,术后可使患者采取头部稍高体位,避免脑脊液流出,术后注意补液。
4.电极折断移位、脉冲发生器故障
术中应用钛板连接片或电极线固定装置固定颅内电极,减少颅内电极移位几率,如电极短路和或断路,需重新连接或更换电极;术后嘱患者尽量避免剧烈运动,远离场强较大的区域,如确需要进入该区(如行MRI检查),可提前将脉冲发生器关闭。
5. 异物排斥反应 对于植入物排斥严重者,需完全拔除DBS装置。
6.脑脊液漏和皮下积液
术中严密缝合硬脑膜及头皮各层,加固穿通隧道,对于锁骨下皮肤较薄的病人,埋置IPG的部位可以改在腹部,减少其和外界摩擦的力度和频率。
六、结 果
结合目前国内外多家神经外科中心的临床数据表明:梅杰综合征行脑深部电刺激手术治疗的临床疗效统计结果表明,该手术方法具有安全、高效、并发症少等优点,且具有可调整性、可逆性,GPi-DBS不仅能够极大改善梅杰综合征患者的眼睑痉挛、口唇部、下颌不自主运动症状及语言和吞咽功能,而且也能改善患者颈部及全身肌张力障碍状况,BFMRS-I(运动评分)和BFMRS-II(伤残评分)评分均得到明显的改善。国外医师Loher等报道的患者行这种方法治疗的患者,手术后进行随访7年,眼和嘴的肌张力障碍改善达分别达到92%和75%左右。
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