面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)又称面肌抽搐,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。是指面神经支配的半侧面部肌肉发作性反复性不自主抽动、甚至痉挛或强直性发作;发病初期多从眼轮匝肌开始,逐步向下扩展波及至口轮匝肌、面部表情肌,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。发作频繁时脸部变形,伴有眼睑紧闭和口角歪斜等,严重影响患者形象和生活质量。面肌痉挛发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。
据有关流行病学调查,面肌痉挛在人群中的患病率达20/10000000。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发,近几年统计表明,发病与性别无关。
人有12对脑神经,其中第7对神经被称为面神经,从脑桥发出,主要支配面部肌肉的活动。上世纪90年代初期,日本东京大学教授通过研究发现该病病因是颅内血管走向异常压迫面神经所致。由于解剖变异存在,且随着年龄增长,颅内血管迂曲硬化,对于面神经根部进入脑干处的压迫,使神经纤维挤压在一起,造成神经纤维局部受损,继而使之发生脱髓鞘变。相邻传入、传出神经纤维之间形成假突触传递,即发生“短路”。轻微的触觉刺激即可形成一系列的冲动通过“短路”传入中枢,而中枢的传出冲动也可通过“短路”而成为传入冲动,如此很快达到一定的“总和”,直至参与此过程的神经元疲惫为止。经过长短不一的间歇期后,又重复上述过程,于是就出现了面部肌肉反复的不自主抽动。
病因出自颅内,各种外部的局部治疗也就难以取得良效。因此理想的治疗方式是既能解除血管对神经的压迫,又能完全保留血管、神经功能。
由于面肌痉挛发病后进展缓慢,病期较长,一般无自动缓解趋势,治疗的药物包括:甲钴胺胶囊,卡马西平,盐酸硫必利(苯酰胺类抗精神病药,对感觉运动方面神经系统疾病及精神运动行为障碍具有良效)。虽然部分患者接受肉毒素治疗,但忍受不了肉毒素治疗的反复复发,保守治疗无效则应尽早行外科手术。
经颅后窝面神经微血管解压术因其疗效确切,不易复发,极少造成面部感觉障碍,并且随着手术显微镜的发展,其出现并发症的几率很低,而越来越为更多的患者所接受。该类手术的核心原理是:在手术显微镜下微创操作,分离压迫面神经根部的血管襻,然后插入特制的垫片将血管与神经隔离开来,彻底去除了血管对面神经的压迫,解除了患者的痛苦,是目前国际上公认的面肌痉挛疾病最有效方法。微血管减压术,其治疗面肌痉挛的总有效率为90%,且复发率低,为面肌痉挛患者带来了曙光。
面肌痉挛的适应症:1.原发性HFS,发病半年以上,经内科治疗无效或继续加重,影响正常的生活和交往,有要求手术治疗的要求。2无面神经损伤病史。3.排除比较严重的全身疾病比如比较严重的肝、肾、心血管疾病,能够耐受本手术。4.排除出血性疾病及出血因素的存在。
病例
患者39岁,左侧面肌痉挛6年,服用药物卡马西平及盐酸硫必利无效,随着程度的加剧,接受了“微血管减压术”。“微血管减压术”出奇制胜,病人面部肌肉反复的不自主抽动消失。
面肌痉挛伴三叉神经痛
面肌痉挛、三叉神经痛的发病时间顺序是有规律可循的。绝大部分患者首先发生面肌痉挛,然后发生三叉神经痛,考虑可能与椎基底动脉的迂曲硬化有关。椎基底动脉连接部位常于桥延沟,与面神经较靠近,易于先压迫面神经而造成面肌痉挛。随着动脉硬化的发展,以及随年龄增长而发生的不同程度的脑萎缩,扭曲硬化的椎基底动脉还会压迫三叉神经而造成三叉神经痛。
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