脊索瘤进展缓慢,临床表现为骶尾部疼痛,有时放射至臀部。多数患者伴有单侧或双侧坐骨神经支配区疼痛及麻木,少数患者以骶尾部肿物为首发表现。
神经源性肿瘤,良性外周神经源性肿瘤包括雪旺氏细胞瘤(外周神经鞘瘤)及神经纤维瘤,神经纤维瘤的发生率高于雪旺氏细胞瘤。发生于骶骨部位的神经源性肿瘤少见,文献中有关骶骨神经源性肿瘤多为病例报告,约7%的椎管内神经源性肿瘤累及骶骨。骶骨骨巨细胞瘤与脊索瘤一样,骶骨的骨巨细胞瘤早期不易发现,生长到较大时才会压迫骶神经,表现为坐骨神经痛,严重时出现大小便功能异常。骨巨细胞瘤患者平均发病年龄32岁,是3种常见骶骨肿瘤中年龄最小的。结合其影像学上多有偏心性、膨胀性生长的特点,多数病例术前可以做出初步诊断。文献报告骨巨细胞瘤女性多见,Turcotte等报告的26例骶骨GCT中,女性患者占70%。郭卫报道的病例中,女性占60%略低。
骶骨其他原发良性肿瘤畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿共占骶骨其他原发良性肿瘤的42.9%,其余良性肿瘤较少见。畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿多见于儿外科,由于临床进展缓慢,部分患者在成年后才得以诊断。
骶骨原发恶性肿瘤较少见。软骨肉瘤多见于30岁以上。
骶骨软骨肉瘤占全身软骨肉瘤的9.9% 。
尤文肉瘤好发于青少年,骶骨尤文肉瘤占全身尤文肉瘤的14% 。
骶骨成骨肉瘤罕见,骶骨成骨肉瘤占全身成骨肉瘤的0.9%- 1.4%。较文献报道的比例高,可能与本中心治疗骶骨肿瘤较多有关。 高度恶性的骶骨肿瘤往往症状重,病情进展快,由于多累及上位骶骨,临床上多出现较重的坐骨神经痛,便秘、尿潴留等症状。年龄较轻者考虑骶骨原发恶性肿瘤(包括恶性神经鞘瘤、恶性骨巨细胞瘤),超过40岁的患者,应先考虑转移性肿瘤的可能。
骶骨转移瘤,骶骨转移瘤多数给予放疗或对症治疗,收入院行手术治疗者较少。因此,不能认为骶骨转移瘤只占骶骨肿瘤的 21.1%(94/445)。与原发恶性骶骨肿瘤相似,骶骨转移瘤患者一般来说病史短,症状重,临床上很快出现大小便功能异常。由于多发生于上位骶椎,容易并发一侧下肢肌力减退。除了肿瘤病史外,患者的年龄是很重要的因素。转移瘤患者年龄较原发肿瘤偏大,骨扫描往往会发现同时合并其他部位的骨转移病灶。因此,对于出现腰骶部疼痛、下肢疼痛、大小便功能异常等非特异性临床表现的患者,应警惕骶骨肿瘤的可能。骶骨肿瘤虽然少见,不同的骶骨肿瘤也有各自的临床特点,但临床上根据病史、体征、影像学表现进行细致的分析,大部分患者可以做出正确的初步诊断。
郭卫等以S2/3椎间盘为界,将骶骨分为上位骶椎(Ⅰ区)及下位骶椎(Ⅱ区);骶骨肿瘤累及到腰椎骨定义为Ⅲ区;上位骶椎以椎管中心为界分为前(a)、侧(b)、后(c)三区。在本组病例中,我们发现单纯累及Ⅱ区的肿瘤中多为脊索瘤、畸胎瘤等;肿瘤累及Ⅰ区的主要为骨髓瘤、骨巨细胞瘤、转移性肿瘤等;Ⅰ、Ⅱ区均受累的患者多为恶性肿瘤或骨巨细胞瘤。骶骨肿瘤累及到腰椎(Ⅲ区)的肿瘤主要为复发的脊索瘤、高度恶性肿瘤、骨巨细胞瘤等。 骶骨良性神经源性肿瘤由于其独特的骶骨外生长方式不能采用该分区方法。
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