1、 诊断
1.1、 发病特点IgA 肾病是最常见的一种原发性肾小球疾病,是一个免疫病理学的诊断名词,是一组不伴有系统性疾病,肾脏组织病理特点以系膜细胞和基质增生为主,免疫病理特点是系膜区以IgA 沉积为主,临床上以血尿为主要表现的原发性肾小球肾炎。
1.2、 IgA 肾病尿检特点1、单纯血尿(镜下血尿或肉眼血尿);2、血尿伴轻、中度蛋白尿;3、单纯蛋白尿,甚者为肾病综合征。临床上以前两种情况多见。
IgA 肾病在初发病时血压与肾功能均正常。部分进展患者后期可出现高血压及肾功能减退,血清IgA 值约50%患者升高。
1.3、 诊断要点
1、发病者多为儿童或青年。
2、有肾损害的临床表现:血尿、甚至肉眼血尿和(或)不同程度的蛋白尿,伴/不伴有急、慢性肾功能衰竭。
3、具有咽炎同步血尿的特点,并经检测为肾小球性血尿。
4、必须有肾穿刺免疫病理检查的结果:IgA 为主在肾小球系膜区呈团块状或分散的粗大颗粒分布。
5、必须除外继发性的以IgA 沉积为主的肾小球疾病。
2、 肾脏病理特点
2.1、 光镜病变主要在系膜区,可见不同程度的系膜细胞和基质增生。常见系膜区嗜复红蛋白沉积。部分可伴有不同程度的肾小管- 间质损害。
2.2、 免疫病理以IgA 为主的免疫球蛋白及C3 在系膜区成团块状沉积。部分病例可见毛细血管壁IgA 沉积,可伴IgM、IgG 等免疫复合物的沉积。
2.3、 电镜
1、典型特征:肾小球系膜细胞增生、系膜基质增多并伴有团块高密度电子致密物沉积。部分病例可见内皮细胞下电子致密物沉积。
2、病理分级:Lee氏/Haans 分型
3、 鉴别诊断
IgA 肾病主要应与过敏性紫癜肾炎、肝硬化性肾损害、狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病相鉴别。血尿还应与薄基底膜肾病和胡桃夹现象所出现的血尿相鉴别。
4、 辨证分型
4.1、 肺卫风热, 迫血下行主症:发热微恶风寒,头痛咳嗽,咽喉肿痛,尿红赤或镜下血尿。舌边尖红,苔薄白或薄黄,脉浮数。
4.2、 下焦湿热, 迫血下行主症:腹痛即泻,心烦口渴,或小便频数、灼热涩痛,腰腹胀痛,大便干结,尿红赤或镜下血尿。舌红,苔黄腻,脉滑数。
4.3、 气阴两虚证主症:镜下血尿或伴见蛋白尿,神疲无力,腰膝酸痛,手足不温或手足心热,自汗或盗汗,易感冒,心悸,口不渴或咽干痛,大便偏干或溏薄。舌淡红边有齿痕或舌胖大,苔薄白或薄黄而干,脉细数而无力。
4.4、 肝肾阴虚证主症:镜下血尿或伴见蛋白尿,五心烦热,咽干而痛,头目眩晕,耳鸣腰痛,大便偏干。舌红,苔干,脉细数或弦细数。
4.5、 脾肾气虚证主症:镜下血尿或伴见蛋白尿,神疲乏力,腰膝酸软,夜尿偏多,大便溏薄或腹泻,口淡不渴,舌淡胖边有齿痕,苔薄白,脉沉弱。
5、 I gA肾病综合临床疗效评价标准。
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