患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
患者男,19岁,2009年6月尿液呈橘黄色,且眼巩膜发黄,总胆红素90多,身体无其它感觉。2010年6月仍是上述症状,烟台医院就诊,住院一周,未治疗胆红素降为34,被诊为溶血黄疸。9月,胆红素又升为78。10月,在北京协和医院检查,肝大脾大,其它结果如下:
酸溶血+糖水 : 结果为阴性
肾全+肝全: 化验结果 参考范围
白蛋白
总胆红素
直接胆红素
其它均在正常范围内
血常规+网织红: 化验结果 参考范围
淋巴细胞百分比
单个细胞血红蛋白
其它均在正常范围内
异常细胞: 化验结果 参考范围
占中性粒细胞
占红细胞
占红细胞
占中性粒细胞
血浆游离血红蛋白: 化验结果 参考范围
血浆游离Hb 20.5 ≤
尿常规+流式尿沉渣分析: 化验结果 参考范围
比重
尿胆原
其它正常
尿含铁血黄素实验:阴性
抗人球蛋白实验+分型: 结果全为阴性
化验结果 参考范围
血沉
结果全为阴性
抗核抗体谱3项: 结果全为阴性
白细胞形态学图文报告: 化验结果 正常值
中性杆状
中性分叶
淋巴细胞
单核细胞
嗜酸细胞
嗜碱细胞
红细胞形态大致正常
白细胞形态大致正常
血小板数量及形态大致正常
有核红细胞0个/100个白细胞
以上结果,被诊为遗传性球形红细胞增多症。
自发病起并未有任何治疗,医生建议无须治疗。
以上症状会不会是“阵发性睡眠性血红蛋白尿”?请解答,谢谢!
如是上述“遗传性球形红细胞增多症”该如何治疗?不治疗的话会否出现其他问题?生活与饮食方面是否需要注意哪些问题?
郝医生:
不是阵发性血红蛋白尿,如果确诊为传性球形红细胞增多症,根据病情决定治疗方案。HS是一个先天性的遗传性溶血性贫血,一般情况下,如果贫血不是很重的话,可以不行特殊治疗,如果,贫血较重,甚至影响日常生活时需要治疗。考虑到患者的脾脏较大,大部分红细胞会在脾脏内破坏,因此,建议行脾脏切除术,一部分病人症状可获明显缓解。谢谢
患者:非常感谢您
患者:郝大夫您好:
非常感谢您的回复!
目前我孩子症状是肝大、脾大、胆红素70左右,巩膜发黄,晨尿橘黄色。如果现在不治疗,会不会影响身体的健康?会不会发展到其他疾病?孩子现在身体没有不适的感觉,也不贫血,为什么要等到贫血较重甚至影响正常生活时才需要治疗?早切除脾脏是不是对身体早有益处?如果永久不贫血就不用治疗了吗?我孩子现在正在外地上大学,我对他的病情非常紧张,希望您能够详细解答一下。
再次表示感谢!
患者:郝大夫 ,我孩子晕车,每次坐车都要吃茶苯海明片,请问茶苯类对病情是否有影响?谢谢!
孩子还年轻,只有19岁。一般建议在20岁以下不要切除脾脏,因为有可能引起爆发性感染的可能,因此,如果没有贫血,或贫血症状不重的情况下建议暂时不要切除脾脏为好。具体可征询您主管医师的意见。
相关文章