真性红细胞增多症据其临床表现，属中医“徵瘕”、“瘀证”范畴。病机主要与血热，血瘀有关，临床辨治多采用按病机辨证分型法，并结合西医诊断分期及治疗将其分为三型。血瘀证治以活血化瘀，方以桃红四物汤加味；血热出血证治以清热凉血，方以犀角地黄汤合龙胆泻肝汤加减。气血（阴）两虚证治以益气养血，方以八珍汤加味。掌握各型特点，抓住主要病机，临床方能取得明显效果。北京中医药大学东直门医院血液肿瘤科李冬云

中医辨证论治 １　血瘀证 主证：①皮肤青紫；②唇舌、指端紫绀；③面色暗红；④胁下积块；⑤舌暗红有瘀斑；⑥脉涩。 兼证：①气滞者见情志抑郁，头晕胀痛，胸闷善太息，两胁胀满疼痛，妇女月经不调；②痰阻者见面色晦滞，脘闷呕恶，肢体偏瘫，头目眩晕，甚或神识不清，舌苔白腻；③气虚者见头晕乏力，倦怠汗出，腹胀纳呆，皮肤瘙痒，失眠神疲，舌体胖大，脉沉弱。

本证特点：①慢性发病，主见于真性红细胞增多症的红细胞及血红蛋白增多期，骨髓纤维化期。病程较长，可持续多年；②肝脾肿大明显，患者多伴有静脉曲张，血栓形成及静脉炎；合并高血压者多见。 立法：活血化瘀。 处方：桃红四物汤加味。例方：桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、生地、丹参、蛰虫、大黄。①气滞者合用血府逐瘀汤，柴胡疏肝散。例方：桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、生地、牛膝、柴胡、枳实、香附、三棱、莪术；②痰阻者合用温胆汤、膈下逐瘀汤。例方：桃仁、红花、当归、赤芍、半夏、茯苓、竹茹、丹皮、五灵脂、枳壳、郁金、陈皮；③气虚者合用人参归脾汤、四君子汤。例方：桃仁、红花、党参、黄芪、白术、当归、川芎、鸡血藤、赤白芍、炙甘草、熟地、丹参。

注意事项：①本证型血瘀成积，血瘀为本，因瘀致积，故消瘀为第一法；②临证多加用大黄蛰虫丸以破血消积，为对症治标之法；③在治疗过程中不宜过用寒凉、滋腻之品，以免加重血瘀。 2血热出血证 主证：①眩晕耳鸣；②口苦咽干；③鼻衄齿衄、皮肤瘀斑；④皮肤青紫；⑤溲赤便干；⑥舌红苔黄；⑦脉弦滑数。

兼证：①肝胆实热者见目赤耳聋，心烦欲呕，胁胀脘闷，失眠易怒，妇女月经不调；②阴虚火旺者见潮热盗汗，肌肤甲错，口燥咽干，齿衄肌衄，五心烦热，舌红少苔，脉细数。

本证特点：①多见于真性红细胞增多症晚期，有向急性白血病转化趋势；②患者多有周围血象减低情况，出血、感染多见；③可伴有高血压病，高血脂症，部分病人合并心脑血管疾病。 立法：清热凉血。 处方：犀角地黄汤合龙胆泻肝汤加减。例方：水牛角、生地、丹皮、川芎、赤芍、丹参、龙胆草、柴胡、黄芩。①肝胆实热者合用当归龙荟丸。例方：龙胆草、柴胡、黄芩、泽泻、木通、当归、赤芍、生地、半枝莲、酒军；②阴虚火旺者合用六味地黄丸。例方：生地、丹皮、赤白芍、山药、山芋肉、女贞子、旱莲草、茯苓、玄参、麦冬、泽泻； 注意事项：①血热、出血证以热为主，血热破血妄行。清热为主，慎用辛温升散药；②清热泻火，必须兼顾凉血活血，化瘀消积；③火热之邪炎上，易致心烦躁动，故可加镇静、安神之品。

3　气血（阴）两虚证 主证：①神疲懒言；②自汗或盗汗；③心悸失眠；④面色晦暗无华；⑤腹部积块；⑥舌淡苔白；⑦脉涩。

兼证：兼肾阴虚者见午后潮热，口干不欲饮，腰膝酸软，舌红少苔，脉细数。 本证特点：①多见于真性红细胞增多症第三期，即贫血期，骨髓衰竭期；②患者多为经过多次化疗、放疗等治疗后，机体一般情况较差，化疗、放疗疗效不明显或不能耐受者；③合并脑出血、冠心病者多见。 立法：益气养血。 处方：八珍汤加味。例方：党参、黄芪、当归、川芎、赤白芍、生熟地、丹参、白术、茯苓、阿胶、炙甘草。气脱者合用独参汤、生脉散。例方：人参或太子参、黄芪、黄精、生熟地、麦冬、五味子、赤白芍、炒白术、当归、丹参。

注意事项：①本证以补虚为主，不宜使用攻伐药物；②疾病晚期，出现脱证，应急以大剂回阳药以固脱；③时时顾护正气，扶正为本，扶正即祛邪。 由于中、西医理论体系的不同，其对疾病的认识方法也有所不同。中医治疗疾病强调辨证论治，而西医强调辨病，治疗中若能在辨证论治基础上，结合西医对本病的认识，使其优势互补，则疗效将更显著。 在疾病初期红细胞增多不甚明显，栓塞并发症发生可能性较小的情况下，可采用静脉放血并加用中药巩固疗效，此法无毒副作用且不会诱发白血病，患者易于接受。因正气不虚，中药治疗当以祛邪为主，以活血化瘀为基本治法，临证时配用疏肝行气和益气补气之品以增强活血化瘀之力。但益气补气之物不可多用，否则犯实实之戒，致气血有余。 若临床症状突出，外周血红细胞升高明显，骨髓增生旺盛，因中药起效较缓，宜先选用羟基脲、马利兰、三尖杉酯碱或环磷酰胺等西药直折病势，尽快抑制红系增生，减少并发症的出现。由于化疗药物有致癌性，有诱发白血病的可能，不宜长期应用，应配合中药尽量减少细胞毒性药物的使用剂量和缩短使用时间。待病情平稳后应以活血化瘀之中药为主，在辩证基础上可加用虫类破血之品，如水蛭、硭虫、土鳖虫等，以化积消瘤，维持疗效。同时应用清热解毒和毒类中药，如蒲公英、白花蛇舌草、半枝莲、青黛、黄药子等以增强疗效。 对出血的治疗，应分清疾病的阶段，早期出血多为瘀血阻络，血不归经，或血热灼伤脉络，热迫血行；后期多为气不摄血，血溢脉外。病机不同，治则迥异，勿犯虚虚实实之戒。出现严重的高血压时，西药可选用降压药等紧急控制病情，中药可加用滋阴潜阳之品。另外本病红细胞负荷高，易并发胆结石，平素可加服清热利胆之剂。 国外资料显示本病死因主要为血栓形成、出血、转为白血病及骨髓纤维化。中药活血化瘀可改善血液循环，防止血管内皮损伤，因而可以减少血栓形成的发生率；现代药理研究表明该类药物还能抑制纤维组织增生，因此有可能延缓本病向骨髓纤维化的终末期发展。中药不抑制骨髓，又不诱发白血病，在真红平稳期的维持治疗中有广阔的前景。 本病进展缓慢，患者易产生麻痹思想，不坚持治疗或延误治疗而出现并发症，要告戒患者引起重视。