三叉神经痛(Trigeminal neuralgia,TN)是指发生于三叉神经所支配区域的神经性疼痛,典型的三叉神经痛表现为阵发性、短暂的疼痛发作,每次发作持续时间由数秒到数分钟不等,疼痛剧烈,无法忍受,疼痛呈电灼、针刺、刀割、撕裂样等,发作时可伴有面部肌肉抽搐,口角偏向一侧。疼痛多发生于单侧,沿三叉神经分布区常有触发点(扳机点),如上下唇、口角、牙龈、舌、鼻翼等,可在洗脸、刷牙、饮水、说话、剃须时诱发,严重影响患者日常生活。疼痛发作间歇期如常人,发病早期间歇期较长,以后逐步缩短,严重者数分钟发作1次,甚至发展为持续性疼痛,未经治疗疼痛不能自然缓解。神经系统检查多没有阳性体征。三叉神经痛的诊断主要依靠临床表现,影像学检查如CT、MRI主要用于排除继发性三叉神经痛。
三叉神经痛通常分为典型和不典型两种,也可分为原发性和继发性两种,目前临床上与治疗方案选择和手术疗效密切相关的是前一种分类方法。因此,这里介绍典型和不典型三叉神经痛的诊断标准。
典型三叉神经痛的诊断标准:(1)三叉神经分布区出现的阵发性疼痛;(2)疼痛为阵发性,每次发作持续数秒至数分钟不等,间歇期完全正常;(3)疼痛为闪电样、电击样、触电感剧烈难忍,当洗脸、刷牙、饮水、说话、甚至风吹时可诱发;(4)在感觉末梢集中分布的区域(如上下唇、口角、牙龈、舌、鼻翼等)存在扳机点现象;(5)在疾病初期,卡马西平治疗有效;(6)神经系统检查多没有阳性体征。
不典型三叉神经痛的诊断标准:(1)三叉神经分布区出现的剧烈疼痛;(2)疼痛发作频繁,出现间歇期疼痛,甚至表现为持续性疼痛;(3)疼痛性质多样化,患者很难描述,但在洗脸、刷牙、饮水、说话时可诱发疼痛加重;(4)多数患者不存在扳机点现象;(5)出现面部麻木、皮肤粗燥和感觉减退;(6)神经系统检查可出现患侧皮肤浅感觉减退。
临床上典型三叉神经痛的诊断并不困难,但是非典型三叉神经痛的诊断就需要与多种疾病进行鉴别,如牙痛、颞颌关节痛、偏头痛、舌咽神经痛、翼腭神经痛、中间神经痛等。具体的鉴别要点如下:
一、颅外疾病
1、牙痛:多为炎症所致,如牙龈炎、牙周炎、踽齿等,因牙痛常沿着三叉神经分布区反射至同侧上下牙龈及头面部,容易与三叉神经痛混淆,典型牙痛为牙龈及颜面部阵发性疼痛,后期为持续性胀痛或跳痛,牙齿对冷热敏感,刺激后可诱发,口腔检查可见牙龈红肿、张口受限、叩击痛,牙科检查治疗后疼痛消失。
2、颞颌关节痛:多由颞下颌关节炎、颞颌关节功能紊乱所致,疼痛限于颞颌关节区域,疼痛为持续性,与下颌关节运动(张口、咀嚼)有关,下颌运动受限,张口有弹响,局部有压痛。风湿、类风湿患者可见血沉、抗“O”、类风湿因子等升高,X线摄片可见颞颌关节间隙模糊、狭窄及骨质疏松等。
3、偏头痛:为血管舒缩失衡所引起的单侧头痛,有疼痛先兆如心情烦躁、视力模糊、恶心、呕吐等,疼痛位置多在颈外动脉分支区域(如颞浅动脉、枕动脉),为搏动性跳痛、胀痛,持续时间为数小时甚至数天,情绪紧张或者疲劳时加重,口服非甾体类止痛药(阿司匹林、芬必得等)有效。
4、副鼻窦炎:可由上颌窦、筛窦、额窦等炎症所致的面部疼痛,疼痛程度与体位变化有关,为持续性的胀痛、钝痛,无扳机点,疼痛不固定于单侧面部。副鼻窦引流手术能治愈,X线或薄层CT颅脑扫描有助于鉴别诊断。
二、颅神经痛
1、舌咽神经痛:发病率较三叉神经痛低,疼痛部位在舌根、咽部、扁桃体等处,常在进食、吞咽、说话时诱发,需要与三叉神经痛(III支)鉴别。
2、中间神经痛:疼痛部位主要位于耳部,咀嚼、说话、吞咽时并不疼痛,叩击面神经可诱发,可能与面神经的病毒感染或面神经受血管压迫有关,口服卡马西平效果不佳。
3、蝶腭神经痛:疼痛位于颜面深部,可放射至鼻根、颧、上颌、眼眶、乳突、耳部、枕部、肩部,眼眶周围有压痛,疼痛呈烧灼样痛或者胀痛,可阵发或持续性痛,发作时可有鼻粘膜充血、眼结膜充血,鼻塞、流泪等。蝶腭神经节封闭有效。
4、不典型面部神经痛:可能与交感神经系统功能障碍有关,多见于青壮年,疼痛不沿神经分布,疼痛较弥散、深在、不易定位,无扳机点,持续时间较长,发作时伴有交感神经系统症状如流泪、面部潮红、鼻粘膜充血等,用血管收缩或非甾体类止痛药往往有效。
5、三叉神经炎症:多由病毒感染、糖尿病等导致三叉神经脱髓鞘病变,疼痛为持续性,可为单侧或双侧三叉神经支配区域的疼痛,三叉神经感觉功能减退,或伴有三叉神经运动功能障碍。
三、继发性三叉神经痛
1、桥小脑角区良性肿瘤:胆脂瘤、三叉神经鞘瘤、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤等,除三叉神经痛症状外,可伴有面部感觉减退,面听神经受累至面瘫、听力下降、眩晕等症状,小脑、脑干受压症状。头颅CT、MRI检查是重要的诊断依据。
2、颅底恶性肿瘤:鼻咽癌或其它转移癌侵犯颅底,骨质破坏,肿瘤压迫侵润三叉神经引起,为持续性剧痛,肿瘤侵犯动眼神经、滑车神经、面神经等颅神经可引起相应症状,如面部麻木、复视、面瘫等。头颅CT、MRI检查可以帮助鉴别。
四、丘脑性疼痛:多因中风(脑出血、脑梗)致丘脑损害引起的一侧面部疼痛、疼痛为持续性钝痛、烧灼样痛,无明显扳机点,卡马西平不能缓解疼痛。患者有中风病史,头颅CT、MAI有助于鉴别诊断。
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