小青青的母亲自孩子出生后没有了笑容,把孩子藏在家不愿见人,一直到孩子能走路整天哭吵着要出去玩才揣着平时省吃俭用下来的积蓄并在好友的指引下来到医院小儿神经外科。在为孩子体检时,母亲还是那样生怕别人看见后的耻笑,遮遮掩掩将孩子宽大的衣服撩起,医生们这才发现体重仅10公斤的小女孩腰骶部长着足有3斤重的另一条腿,肥粗的大腿,远端连接着细细的小腿,小腿远端几个脚趾上还长着出生后一直未剪的长长的趾甲,母亲含泪说孩子因背部长出的怪物出生至今快二年了从未平躺着睡觉,更不要说穿漂亮衣服了。经过核磁共振和三维螺旋CT的进一步检查,原来小婉青患的是多肢畸形伴脊髓脂肪瘤、脊髓栓系、椎管外肠源性囊肿,数种病变同时出现属于罕见的神经管闭合不全,主要发生机制可能是孕妇缺乏营养要素如叶酸等或者各种致畸因素的存在,导致胚胎在孕28天前神经管形成期出现了障碍,所以婉青的疾病是在母亲腹中很早就形成了。经过周全的手术前准备,专家一起为患儿进行了精湛的手术,保证术中每一环节减少出血,在3个多小时的手术中未输一滴血不仅去除了患儿多余的下肢,还去除了脊髓上的脂肪瘤、切除了肠源性囊肿并保全了神经功能,术后小婉青生平第一次能平躺在床上,出院时第一次穿上合身的漂亮裙子,妈妈有了笑容,刚入院时的神态已消失得无影无踪。
现代小儿神经外科每年来为近百例的类似小婉青的先天性脊柱裂患儿进行手术,对每一病例进行功能评估和解剖分型,积累了丰富的经验,术中显微技术、超声雾化吸引进行髓内脂肪瘤切除,最大程度保留神经功能使患儿生存质量大大提高。
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