霍奇金病的预后非常好,在未满20岁的患者中5年总生存率良好达91%。现代霍奇金病的治疗策略是以化疗为主,同时对于巨大的淋巴结肿块联合放疗,已取得了良好成果。放疗在预后不良型能进一步改善生存率,在预后良好型中能减少治疗的副作用。
1、放疗分组标准
(1)组1:具有良好预后的局限期,ⅠA/ⅡA期,同时无严重的其他相关指标,组织学为结节硬化型和M/T比例>0.45,贫血(Hb<10.5g/dl)或VS>50。
(2)组2:中间期,ⅠA/ⅡA期,同时有严重的其他相关指标,ⅠB/ⅡB期,ⅡE期无严重的其他相关指标,无邻近侵犯的ⅢA/ⅢB期。
(3)、组3:扩散期,ⅢE期、Ⅳ期,有严重的相关指标,ⅡE期大纵隔M/T>0.33或至少侵犯邻近3个器官。
2、放疗方案
(1)组1: 治疗由4个周期的VBVP(长春碱、博来霉素、VP-16 和泼尼松)开始。如果淋巴结肿块对化疗反应体积大于70%,在肿瘤原发部位则照射20Gy。相反要增加2个疗程OPPA化疗方案(长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松和多柔比星)。2个疗程OPPA化疗方案后,再根据对化疗的反应(大于或小于70%),决定放疗的剂量。对于好的反应,照射20Gy;对于不好的反应,照射40Gy。有了这个治疗策略,绝大多数患者避免了给予的化疗药物的毒性(大约85%)。总生存率为97.5%,无病生存率为91%。
(2)组2:化疗包括COPP/ABV相交叉的4个周期,用长春新碱、环磷酰胺、丙卡巴肼、多柔比星、长春碱、博来霉素和泼尼松。如果淋巴结肿块对化疗反应体积大于70%,在肿瘤原发部位照射20Gy。反之增加2个疗程MINE化疗方案(丙米腙、异环磷酰胺、长春瑞滨和VP-16)。2个疗程化疗后,对于有好的反应,照射20Gy。对于没有反应的患者治疗方案应该进行讨论。
(3)组3:化疗包括3个周期的OPPA(长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松和多柔比星)和3个周期的COPP(长春新碱、环磷酰胺、丙卡巴肼和泼尼松)。这一方案的失败是用二线化疗方案及高剂量化疗和血干细胞移植的适应证。
3、霍奇金病复发的治疗 霍奇金病复发一般发生在诊断后12个月,越早复发越严重。Ⅲ或Ⅳ期肿瘤的复发治愈的可能性较小,因为这些患者已接受强烈的放疗和化疗。肿瘤内脏复发表示疾病的恶化。在肿瘤起始部位复发,再次放疗的剂量至少要达到35Gy以上才能达到治愈的目的。以上这些复发都要进行强化治疗才有希望治愈。但是这些强化治疗往往受到已给予的治疗的限制而不能完成。肿瘤局部复发的患儿可能从局部放疗中获益。
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