视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。以往,视神经脊髓炎被认为是多发性硬化的一种亚型,两种疾病在诊断和治疗上往往不加以区分。这是不妥当的。
目前,原来越多的证据提示,视神经脊髓炎和多发性硬化是两种不同的疾病。
视神经脊髓炎在亚洲、拉丁美洲等地区发病率较高。我国也属于高发地区。中老年女性是易感人群。该病男女患病比例高达9:1。在欧美的高加索人群中,视神经脊髓炎发病相对少见。视神经脊髓炎的视神经损害往往较为严重,双侧同时受损或反复受损的情况较多。脊髓病灶多为长节段(>3个椎体节段),可以有明显的肿胀。视神经脊髓炎可以出现颅内病灶,特征性地分布于中线结构,如丘脑、胼胝体、脑干背侧等部位。视神经脊髓炎在治疗上对激素较为依赖,急性期需要激素大剂量冲击,之后口服激素需要缓慢减量,特别是减至6片之后需要更慢减量。缓解期可以硫唑嘌呤,CTX等免疫抑制剂减少复发。干扰素不推荐用于视神经脊髓炎复发的预防。水通道蛋白4抗体是视神经脊髓炎的特异性抗体,而多发性硬化水通道蛋白4抗体为阴性。视神经脊髓炎合并其他系统性自身免疫病,如干燥综合征,SLE较为多见,但这种情况在多发性硬化并不常见。
多发性硬化好发于白种人。我国的多发性硬化病人数近年来也有所上升。好侵犯年轻人群,男女比例为2:1。视神经损害在多发性硬化多为单侧,严重程度较多发性硬化轻。脊髓病灶为短节段,颅内病灶多位于侧脑室周围,皮层下,小脑脑干也会累及。治疗上急性期采用大剂量激素冲击,减量较视神经脊髓炎快,多不需要长期口服激素。缓解期可以干扰素皮下注射。
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