婴儿痉挛又称WEST综合征。本病以1岁前婴儿期病(生后4―8月为高峰),频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。
痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式,但以混合性和屈曲性居多,典型屈曲性痉挛发作时,婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状,伸张性发作时婴儿呈脚弓反张样。痉挛多成串的发作,每串连续数次或数十次,动作急速,可伴有婴儿哭叫。常于思睡期和觉醒期加重。
治疗:
1、ACTH25U 肌注 QD,4-6周 泼尼松 PO 2月减量至停药;
2、氯硝安定0.01-0.03mg/kg.d起逐渐加量,有效率54%完全控制,25%发作减少,20%无效;
3、丙戊酸、二丙乙酸类有效率报道50%(20-25mg/kg.d)。
4、卡马西平(诱发加重多见)、拉莫三嗪亦可选。
5、其他维生素B6、脑活素(单用有效者,智力恢复可)部分有效。
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