（一）脊髓动静脉型病的病理机制：

　　1、椎管内静脉高压：动脉血经过低阻力瘘口进入静脉，静脉回流系统内压力增高，正常脊髓静脉回流受阻，脊髓肿胀、神经元变性坏死引起临床症状。
　　2、出血：虽然不多见，但是常引起脊髓功能的急性损伤，如颅颈交界区DAVF可致SHA，SCA和SAVM均可导致脊髓出血。复旦大学附属华山医院神经外科陈功
　　3、“盗血”：由于低阻力血管的出现如动静脉短路（A-V Shunt）或畸形血管团（Nidus），供应脊髓组织的血液直接由动脉经过病变的低阻力区进入到回流静脉，造成脊髓组织的缺血引起临床症状。
　　4、占位效应：SCAVLs本身占位效应不明显，多数情况下是由于病变出血所致的血肿、或伴有动脉瘤、扩大的引流静脉或静脉瘤或球造成的。
　　（二）脊髓动静脉型病的临床表现：
　　1、 起病方式有三种：
　　（1）缓慢起病，进行性加重。
　　（2）间歇性发病，病程中有症状缓解期，但总的的趋势是慢性加重、
　　（3）突然起病，部分出现完全性截瘫，多数与脊髓出血或SAH有关。
　　2、 主要临床症状有：疼痛、感觉障碍、运动障碍、自主神经障碍等，这些症状多数混合出现，少数可以单独出现。
　　3、 临床特点：
　　与脊髓的其他疾病（如肿瘤）比较，有较大的区别：
　　（1）发病方式和症状的多样性。
　　（2）感觉和运动障碍平面并不固定，通常早期相对比较弥散，后期相对固定，部分病变表现为多节段的脊髓神经功能障碍。
　　（3）感觉和运动障碍平面不一定反映的就是SCAVLs部位，而是反映SCAVLs所造成的脊髓损伤平面，定位症状及体征与病变部位不相符。
　　（4）多数为先双下肢感觉（更常见）和运动障碍发病，之后上行性发展。入院时常常累及括约肌功能，通常先便秘，后小便失控。
　　5、 脊髓神经功能评估：
　　通常使用Aminoff - Logue 表（表3-9-3)来术前和术后脊髓功能：
　　（1）优：正常或基本正常，步态0～1分，小便0分，大便0～1分
　　（2）良：轻度功能障碍，三项相加总分<6分。
　　（3）中：中度功能障碍，总分6～8分。
　　（4）差：重度功能障碍，总分9～11分。
　　具体评价手术效果的标准为：
　　（1）治愈：病变完全切除，随访功能评分为优。
　　（2）改善：随访评分较术前减少3分或以上．但尚未达到优的标准或患者随访功能评分为优，但SCAVLs未完全消除。
　　（3）无变化：治疗前、后及随访过程中评分变化不足3分。
　　（4）恶化或差：评分增加3分或以上。或者评分在治疗前、后及随访过程中持续>9分。
　　(三)  脊髓动静脉型病的诊断：
　　1、 X线片：普通x光摄片是影像学方法的基础，包括正位、侧位和斜位片以及功能位片。可观察椎体及附件有无侧弯、先天变异，骨质增生，骨折及骨质破坏等病理改变，还可观察椎间隙有无狭窄等变化。
　　2、 脊髓造影(椎管造影)：目前很少采用。
　　3、 腰穿脑脊液（CFS）：非常规检查。一般情况下CSF检查正常；当SCAVLs伴有出血时CSF可以为血性。
　　4、 CT 和CTA：平扫和增强扫描，特别是水平和冠状位扫描，可比较清晰地显示病变在椎管内的具体部位以及与脊髓的关系，还可以看到局部骨质破坏有助于判断病变是否累及椎管或锥体。扩大的椎管提示可能有扩张的引流静脉。CTA可以看到扩张的引流静脉和/或血管畸形（图3-9-8）。
　　5、 MRI：
　　MRI对SCVD 诊断有很大参考价值，尤其是T2加权矢状位成像，增强检查和MRA。还可以显示SCVD合并的出血、血栓、脊髓空洞或脊髓萎缩等。具体详见下结各病种。
　　MRI平扫灵敏性、特异性、准确性分别为85％～90％、82％～100％和87％～90％。增强MRI平扫显示脊髓表面有迂曲血管增强信号,增强血管像灵敏性、特异性、准确性分别为80％～100％、82％ 、81％～94％ 。
　　MRV在显示静脉病变（如静脉窦闭塞）等方面有独特的作用；高质量的增强磁共振血管造影（CEMRA）可以清晰显示SCAVLs。
　　6、全脊髓血管造影（DSA)
　　是诊断SCAVLs的金标准，是确诊并为选择治疗方法和策略提供主要参考依据。
　　特别强调的是：
　　（1）SCAVLs造影是包括双侧椎动脉、甲状颈干和肋颈干到双侧髂内动脉的全脊髓血管造影，不是选择性造影。
　　（2）在颅颈交界区和上颈段病变，要加做双侧颈内和颈外动脉造影，以免遗漏。
　　如临床高度怀疑脊髓有血管病变，而选择脊髓动脉造影阴性时，不应轻易放弃进一步检查。
　　（1）选择性左肾动脉造影――了解有无肾静脉狭窄或闭塞引起的脊髓静脉高压。
　　（2）股静脉插管选择性奇、半奇、副奇、腰、髂静脉造影，了解这些静脉有无狭窄或闭塞致向下腔静脉回流受阻而引起静脉高压症。如：椎旁静脉异常、左肾静脉狭窄。
　　7、SCAVLs的诊断流程图
　　8、漏诊和误诊
　　脊髓血管DSA检查，其因价格昂贵和患者有一定痛苦而未被普遍开展，加上影像学表现各异，临床医师对其又不甚熟悉，故常使诊断延误。
　　复旦大学附属华山医院神经外科2004年统计66例SCVD患者，MRI的误诊率为51、5％,分别误诊为：椎管内肿瘤者19例(绝大多数)，脊髓积水症6例，椎间盘突出5例，急性脊髓炎5例，蛛网膜炎2例，足见SCVD尚未引起临床医师普遍关注。