脊髓血管病变(spinal cord vascular disease,SCVD)概述
1、 发病率、病因、自然史
SCVD约占所有脊髓疾病的2%~4%,为脑血管病变的1/10。在急性卒中,约占1.0%~1.2%。随着诊断设备和技术的提高,其检出率逐年提高。复旦大学附属华山医院神经外科陈功
SCVD最常见的发病年龄是30~70岁。常见于男性, 男女比例约9比1。最常见的部位是胸段和腰段。
病因:仍不十分明确,已知大部分为先天性脊髓血管发育异常,也有后天因素,如外伤、感染等。
SCVD一般不影响病人的生命,但是其引起的进行性加重的神经症状常导,致患者丧失劳动和独立生活能力,严重影响病人的生活质量,给社会和家庭带来沉重的负担。
由于其发病率较低,以及对其认识不足,常造成漏诊、误诊,且病情复杂,疗效也难称满意。这些情况正日益受到国内外学者的重视。
2、历史
对 SCVD的了解和分类是随着研究手段的发展而发展。
早期主要根据尸解进行分析:1925年Sargent报道脊髓血管畸形21例患者。1943年Wyburn-Mason回顾110例脊髓血管畸形,这些早期报道认为大部分脊髓血管病变是脊髓表面的静脉病变。
革命性的发展是在上世纪六十年代,Doppman、Djindjian等人发明的选择性脊髓血管造影术,首次显示和认识了脊髓病变血管结构,对其更加准确的分型。当时,根据造影将 SCVD分成三大类:I型,又称“单根迂曲血管型”,占80%~85%;II型,或称为团块型;III型,又叫作幼稚型;后二者占15%~20%。
上世纪1977年,Kendall和Logue 在I型患者中发现:在神经根袖套处(硬脊膜上)有动静脉瘘(DAVF),单纯切除瘘后,患者症状改善。 1977年Djindjian等认发现了软膜上的动静脉瘘(即PMAVF)。 随着MRI的应用,发现了以前认为很少的一种类型,即海绵状血管瘤(也可叫作海绵状血管畸形),在CT出现以前很难发现。
通过理解不同类型SCVD的病理生理基础,逐渐认识到每一种类型SCVD都是独特的生物学类别,故需对此进行分类。
脊髓、脊柱血管病变分类:
SCVD的分类有多种,有些是根据病变的部位来分类,有些是根据血液动力学特性和血管构筑特点来分,或者二者的结合。
1、 早期分类:R.spetzler等人的改良分类,分三类:
(1)脊髓肿瘤型病变:1)血管母细胞瘤;2)海绵状血管瘤。
(2)脊髓动脉瘤。
(3)脊髓动静脉型病变(spinal cord arteriovenous lesions,SCAVLs):
1)动静脉瘘(AVF):①硬膜外型――如DAVF;②硬膜内型――如PMAVF。
2)动静脉畸形(AVM):①硬膜内外型②髓内型,又分:致密型、弥散型和圆锥型。
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