脊髓海绵状血管瘤(spinal cavernous hemangiomas,SCA)
1、 概述:
SCA又称脊髓海绵状血管畸形,目前认为它是隐匿性脊髓血管畸形的一种,占全部脊髓血管畸形的3%~16%。中年人居多。可发生于脊髓的不同部位,胸段常见,单发或者多发,常合并有颅内CA。
MRI的应用使其检出率逐渐增高, 相当一部分患者无症状,有症状就诊患者以中年人居多,平均病程2~3.5年。
2、临床症状:
反复发作性背部或肢体疼痛常见,可有感觉、运动障碍。慢性神经功能损害多为感觉性功能障碍,括约肌功能失调。急性脊髓功能障碍多是SCA出血所致。
临床症状有四种表现:
(1)由于反复微小的出血或畸形血管血栓形成。出现间断、反复发作性神经功能障碍,且逐渐加重,但发作间期神经功能有不同程度的恢复。
(2)由于海绵状血管瘤进行性增大.出现慢性进行性神经功能减退。
(3)因脊髓实质出血,发病急骤,神经功能迅速减退,之后部分患者可比较迅速的恢复。
3、 诊断:
(1)MRI:对诊断SCA有特异性,是主要诊断手段。SCA内窦扩张,血流缓慢,易引起血栓形成;窦壁菲薄,易破裂出血,反复出血后形成的新旧出血灶及含铁血黄素沉积和钙化等是MRI的病理基础: 血管瘤中心的血栓和反复出血等表现为高信号,而周围的含铁血黄素环呈低信号。
与脑内海绵状血管瘤相似,典型SCA的MRI表现为T1加权像混杂信号影,T2加权像高信号影,瘤周围有一低信号环包绕,典型者可呈“牛眼征”。病灶中心可均匀、轻微强化。一般无血管流空影,这可与血管畸形鉴别。就外科手术而言,T2加权像更能真实地反映病灶大小及部位。
在出血期,MRI表现复杂:急性期可表现为T1和T2高信号,亚急性期由于脱氧血红蛋白转变为正铁血红蛋白,信号强度逐渐降低。
(2)DSA:由于SCA属隐匿性血管病,DSA一般无明显异常。
(3)根据SCA在脊髓的部位可分为以下四型
l型:髓内型,最多见,90%以上;Ⅱ型:硬膜内髓外型;Ⅲ型:硬膜外型,最少见;Ⅳ型:椎体型,较多见,可侵犯至硬膜外。
4、治疗:
(1)无症状者,可随访。
(2)有症状者是手术切除病灶的适应症。
手术方法:根据MRI定位结合术前脊柱X线片定位标记,打开相应椎板。切开硬脊膜,可见脊髓表面表面有含铁血黄素沉积的淡黄色、蓝紫色或紫褐色区域,髓内型脊髓表面可能正常。在手术显微镜下,在局部较为饱满区域纵向切开脊髓;如果没有以上特征,则应于脊髓的中部切开,需要避开后脊髓静脉。可见血管瘤呈桑葚状或分叶状,一般边界清楚。在显微镜下沿边界小心分离,分块或完整切除血管瘤。(见图3-9-23)
通常术中出血可以通过弱小电凝控制.静脉出血可用明胶海绵及止血纱布压迫止血。如出血持续不能控制。应进一步探查有无残留海绵状血管瘤。
Brotchi(2002)主张应沿血管瘤周边相对界限整块切除病变,而不宜分块切除以免加重出血和热凝损伤,合并血肿者应先清除血肿尽快减压。
如果是多发SCA,手术切除仅导致症状的病灶,剩余的随访;如果多发病灶彼此相隔不远,在不加重脊髓功能损伤的情况下,可一并切除,特别是非症状病灶在
症状病灶的下游。
(3)手术时机:
髓内型SCA因其代偿空间狭小,可因急性出血而导致病情急剧恶化,故出现症状时应行病灶根治性切除,对反复发作者更应积极手术。手术时机一般应在再次出血或瘤体扩大前及早进行。急性起病者应急诊手术。不要因一时症状缓解而延误手术时机,导致再次出血而影响疗效。
(4) 疗效和预后:
在脊髓严重受损之前切除病变,多可获得良好的治疗效果;若脊髓已严重破坏,即使切除病变,脊髓功能也难以恢复。
相关文章