CroweⅣ型髋关节脱位是先天性髋关节发育不良中最严重的一种类型，表现为股骨头完全脱位、下肢明显短缩、髋臼及股骨上段发育严重不良，甚至畸形，成年后可因假臼的骨性关节炎而需行人工全髋关节置换术。但手术难度大、并发症多。如将臼假体重建于真臼位置，因肢体延长较多，可发生坐骨神经或股神经损伤 。因此，如何在重建髋关节的同时避免损伤坐骨神经或股神经，是关节置换手术面临的难题 我科从1998年至2004年l2月共对35例(39髋)CroweⅣ型先天 髋关节脱位行全髋关节置换术，除1删2髋外所有病例均在真臼部位重建髋关节，无一例发生神经损伤，取得良好疗效。
　　手术指征：
　　1、CroweⅣ型先天性髋关节脱位患者肢体短缩和跛行十分严重。由于长期得不到正常应力刺激。髋臼(真臼)和股骨上段解剖结构常有明显的发育异常．表现为真臼浅小、髋臼周围骨质疏松；股骨发育细小、甚至畸形，由于长期脱位，关节囊及其周围软组织增厚、挛缩，并有外展肌功能不良等，上述因素导致全髋置换术难度大。术中、术后并发症发生率高：而且，即使在全髋关节置换术后。有些患者的肢体短缩和跛行仍不能完全得到纠正。因此，不应将肢体短缩和跛行作为手术指征。特别是对一些年轻患者来说，试图通过全髋关节置换术来矫正肢体短缩，纠正跛行以达到美观的目的，有时是不切实际的，甚至反而会给患者带来无法弥补的损害。因此，对Crowe IV型先天性髋关节脱位患者，如仅有跛行和肢体短缩，不应首选全髋关节置换术。只有在患者因假臼的骨性关节炎致疼痛和关节功能障碍，严重影响其日常生活和工作时，才考虑行全髋关节置换术。
　　2、手术入路的选择：多数作者主张对先天性髋关节发育不良行全髋关节置换术应首选经转子入路，原因是该入路可很好地显露真臼，并可同时作股骨上段截骨。但经转子入路需作大转子截骨，大转子截骨固定后6～8周内必须限制髋关节的主动外展和被动内收，这在一定程度上延缓了全髋关节置换术后康复进程。而且，对Crowe IV型先天性髋关节脱位来说，如果在真臼部位重建髋臼，臀中肌张力很高，使得大转子截骨后复位和固定十分困难，从而增加手术难度和时间，并可导致骨不连的发生。因此，也有人推荐采用外侧入路 。外侧入路常可损伤外展肌，可进一步削弱外展肌功能，容易造成术后髋关节不稳。本组患者均采用后外侧入路，切口显露清楚，且不损伤臀中肌，因而有利于术后早期功能锻炼。而且，该切口可很好地显露和监测坐骨神经在手术及复位时的张力，防止术中损伤坐骨神经。如需做股骨上段截骨，只要将切口向远端延长即可顺利进行。因此，我们推荐对Crowe IV型先天性髋关节脱位行全髋关节置换术应首选后外侧入路。
　　3、髋臼假体的重建位置：有关髋臼假体应在真臼水平还是在假臼水平重建，目前仍有争议。有人认为患者长期脱位，已适应非生理状态下的运动方式，因此不必强调在真臼水平重建。但假臼重建，因髋关节旋转中心上移过多，存在着以下难以克服的缺陷：(1)肢体延长不多，髋外展肌功能改善有限，术后患者仍可有明显的跛行；(2)髋关节受力异常，假体磨损增加，影响人工关节的使用寿命；(3)假臼部位骨质通常菲薄，即使应用小号假体也难以保证其初始稳定性；(4)髋关节屈伸时，股骨上段可能会与髂前上棘和坐骨结节发生碰撞。因此，多数研究认为应在真臼水平位置重建髋臼，以恢复髋关节的正常解剖和力学功能。本组除1例(2髋)CroweⅣ型患者在假臼部位重建髋臼外，其余患者均在真臼部位重建，术后肢体短缩得到满意纠正，基本达到肢体等长或短缩小于1．5cm，绝大部分患者无跛行或仅有轻度跛行。Crowe IV型先天性髋关节脱位患者真臼发育浅小，周围骨质常有明显疏松。因此，如何确保臼假体的初始稳定性是全髋关节置换术的一大难点。手术时应注意保护真臼周围骨质，通常需选用小号或特小号假体。髋臼扩锉时应以臼窝和泪滴为标志，注意保护髋臼的前侧壁和内侧壁。最后1号髋臼锉应反锉，通过压实骨质来扩大髋臼，以免去除骨质太多，影响臼假体的稳定性。
　　4、神经损伤的预防：一些学者认为，肢体延长过多可能是先天性髋关节脱位患者全髋关节置换术后神经损伤的主要原因 。因此主张对Crowe IV型患者，肢体延长应控制在2～4cm，如预计肢体延长超过2～4cm，应作股骨上段缩短截骨。但也有研究发现 ，全髋关节置换术后神经损伤可能主要与以往手术史、股骨上段畸形、髋关节严重屈曲挛缩等因素有关，而与肢体延长多少无明显相关。这与本
　　研究结果基本一致。本组病例术前均有明显肢体短缩，术后肢体延长达4～6cm ，平均5cm，除2例出现神经刺激症状外(1例股神经，1例坐骨神经)，其余均无神经损伤。笔者的体会是，对Crowe IV型患者行全髋关节置换术时，术中应避免拉钩长时间牵拉压迫坐骨神经。同时，在脱位、复位时，膝关节应置于屈曲位置，以保证坐骨神经处于松弛状态。以往有髋部手术史者，坐骨神经往往与周围瘢痕组织粘连，术中应仔细解剖，以防止对坐骨神经的直接损伤。术后麻醉清醒前膝关节仍应置于屈曲位，清醒后在严密监测下逐步伸直膝关节，以防止对坐骨神经的牵拉损伤。
　　5、缩短截骨的必要性：有研究认为，对CroweⅣ型先天性髋关节脱位行全髋置换术应常规作股骨上段缩短截骨术。理由是：(1)即使作广泛软组织松解，复位仍存在困难；(2)肢体延长过多，可能会损伤坐骨神经或股神经；(3)有些患者因发育异常或以往曾行股骨上段截骨术造成股骨上段畸形，难以插入股骨柄假体。但施行缩短截骨术可导致：(1)肢体短缩不能满意纠正，术后可永久存在跛行；(2)增加手术难度和时间；(3)降低假体的初始稳定性，延缓康复时间。只要术前准备充分，假体选择合适，软组织松解充分，一般均能顺利复位，也不会损伤坐骨神经或股神经，不必常规作缩短截骨术。本组病例除2例以往曾行转子下截骨而有股骨上段畸形者，为便于假体柄插入，作了再截骨术，并植入非骨泥型假体外，其余病例均未作缩短截骨。