肾血管平滑肌脂肪瘤( renal angiomyolipoma RAML) ，又称肾错构瘤(renal hamartoma)，是临床上不常见的肾良性肿瘤，近年来由于各种检查手段及技术水平的提高，肾血管平滑肌脂肪瘤的报道有所增加，大部分患者术前就能做出明确的诊断，但有部分病例不具有典型症状及影像学表现，术前难以明确诊断，这将直接影响选择正确的治疗方式。我院从1997年1月～2007年1月共收治肾血管平滑肌脂肪瘤患者共21例，我们收集并分析有关临床资料，现将结果报告如下。
　　1 、资料与方法
　　1．1 临床资料
　　21例患者中，男性患者9例，女性患者12例，年龄19～71岁，平均48.7岁；5例（23.8％）患者均为体检B超发现肾脏实质性肿块，其余16例患者分别因血尿（5例，23.8％）、腰部疼痛或酸胀不适（13例，61.9％）、腰腹部肿块（4例，19.0％）等症状就诊，所有患者中无合并结节性硬化症。
　　1．2 诊断方法
　　所有21例患者均行B超检查，18例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤，3例诊断为肾癌，肿块位于左肾11例，位于右肾10例；病灶小于100px 7例，大于100px 14例。17例患者行CT扫描，14例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤，3例诊断为肾癌，其中2例与B超同时诊断为肾癌；5例行MRI检查，4例诊断肾血管平滑肌脂肪瘤，1例诊断为肾癌；3例行IVU检查，均诊断为肾癌可能。
　　1．3 治疗方式
　　肿瘤小于100px无明显症状患者，B超、双肾CT扫描同时诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤的7例患者予以保守治疗，每半年至1 年临床随访，复查肾脏B超或CT扫描；其余14例病灶大于100px患者，予以手术治疗，其中7例行肿瘤剜除术，3例行肾部分切除术，2例行肾切除术，2例行肾癌根治术。
　　2、 结果
　　7例保守治疗患者临床随访1～9年，每半年至1 年复查肾脏B超或CT，未见肿瘤转移，大小无明显变化。14例手术治疗患者，手术顺利，病理均报告为肾血管平滑肌脂肪瘤，术中、术后无大出血发生，术后恢复良好，肾功能与术前比较无显著差别，术后无明显并发症发生。对手术保留肾单位11例患者术后随访1～10年，未见肿瘤复发，B超、CT随访未见肿瘤转移及复发；2例行肾切除及2例肾癌根治术患者，术后随访5～11年，复查肾功能均无异常。对照术后病理及随访结果，B超检查的21例患者，诊断肾血管平滑肌脂肪瘤18例（18/21，85.7％）；CT扫描检查的17例患者，诊断肾血管平滑肌脂肪瘤14例（14/17，82.4％）。
　　3、 讨论
　　肾血管平滑肌脂肪瘤（RAML）是一种临床上不常见肾良性肿瘤，可以发生于双肾、多病灶，80％为女性患者，常在40岁以后出现症状。过去一直认为RAML是多种组织来源的肿瘤，故又称之为肾错构瘤。近来认为它可能为单一组织来源的肿瘤，与胚胎组织发育异常畸形有关，可能来自血管周围的上皮样细胞，与X染色体失活、突变或基因的杂合性丢失有关，约占全部肾肿瘤的0.7％～2.0％。肾血管平滑肌脂肪瘤质地较软，黄色或灰色，与正常肾组织界限清楚，但无完整包膜，在病理组织学上典型的肾血管平滑肌脂肪瘤由异常血管、脂肪组织以及平滑肌三种基本成分组成，不同患者三种成分的比例不尽相同。国外报告大约20％～50％RAML患者有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤，我国肾血管平滑肌脂肪瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
　　RAML的临床表现往往与肿瘤的大小密切相关，早期、较小的RAML一般无症状，较大肿瘤较易出现症状，患者多因肿瘤压迫引起局部不适就诊，典型表现为腰痛、腹部肿块、血尿等症状，少数亦可出现发热、高血压、纳差等。Nelson等[4]报道336例RAML患者，平均年龄48(1～86)岁，女性患者86％，就诊时有症状者患者59％，表现为腰痛41％，腰腹部肿块11％，血尿11％。假如出现肿瘤内出血或肾自发性破裂，则表现为突发性腰腹部疼痛、血压下降、休克而急诊入院。
　　由于RAML由三种不同成分组成，此种特殊组织结构使其在影像学检查中独具特点。B 超是诊断RAML最经济、有效的手段之一，典型的B 超表现呈肿瘤无包膜，圆形不均匀高回声或强回声团块，原因是肿瘤内脂肪、丰富的血管和组织界面多、密度不均所造成的界面声阻反差出现病灶强回声反射的典型影像，容易识别。若肿瘤内部出血，表现为低回声区，多次出血成洋葱片状图案。彩色血流图在小错构瘤内不显示彩色血流，较大病灶内可见少量彩色血流。本组行B 超检查的21例患者中有18 例（18/21，85.7％），证明B超不失为一种良好而经济的诊断方式。CT 扫描依赖于肿块内脂肪成分，CT 对脂肪组织的衰减系数低于各种液体，在断层片上显示为透光区，故CT 值为负值，衰减值一般在－10 Hu 以下，呈极低密度，本组行CT扫描的17例患者中有14例（14/17，82.4％）诊断为RAML。对于B超或CT扫描难以诊断的RAML，还可选择MRI检查，RAML中的脂肪成分在T1加权像显示斑块状或点片状高信号强度区，在T2加权像显示低信号或等信号强度区，其信号强度与腹膜后脂肪相等，而肾癌刚好相反，T1通常显示低信号强度，T2显示高信号强度。但MRI检查费用较高，不作为常规检查。IVU一般不能直接发现肿瘤，主要表现为肾盂、肾盏受压、扭曲、移位等征象，难与肾癌鉴别。通过上述检查，大部分患者均可确诊，少数难以确诊者，还可通过肾动脉造影、B 超引导下肿瘤穿刺活检或在术中冰冻切片等进一步诊断，少数因瘤体破裂大量出血出现急腹症者，通过上述检查如还未能确诊，应立即剖腹探查。
　　对于本病的治疗，应依据瘤体大小、并发症及对肾功能的影响程度决定治疗方案。一般认为肿瘤病灶小于 4  cm而无明显症状者，尽可能行保守性治疗，每半年至1 年复查B 超或CT。对肿瘤病灶大于4  cm且有症状者，应尽早选择手术治疗，可行肿瘤剜除术、肾部分切除、肾楔形切除术等，尽可能保留正常肾组织，治疗的目的在于消除症状、切除肿瘤、尽量保留正常有功能的肾组织，防止肾自发性破裂出血。RAML为良性肿瘤，对于是否恶变仍存在争论，国外有关RAML恶变的报道相对较多，Boorjian等认为RAML不会造成恶性损害。Oesterling 等认为，不管肾血管平滑肌脂肪瘤有无恶变，均不会发生转移和复发。但由于肾实质厚度3～4 cm，当瘤体直径超出肾实质厚度时，因肿瘤血管丰富且迂曲扩张，极易发生破裂出血，严重的出现休克，因此RAML有自发性破裂和大出血休克的危险，因此对病灶大于4 cm 且有症状患者，仍需积极手术治疗。Seyam等回顾性分析60例RAML患者的临床治疗，保留肾单位取得很好的效果，同时他综合文献分析认为，近期观点趋向于认为小的无症状RAML应该选择保守治疗，临床观察或者介入栓塞治疗，对于手术治疗的患者，只要条件允许，应尽可能保留有功能的肾组织。