李先生,53岁,近4年逐渐出现记忆力减退,反应迟钝,语言减少,性格变内向。病情逐渐加重,不与别人主动交流,不愿意外出活动。买菜不会算账,偶有走失。行为怪异,如无故砸东西,不讲卫生,进食不知饥饱。有时头痛、头晕。因有高血压病史,长期吸烟,头部核磁共振显示基底节区多发性腔隙梗死灶,多种认知量表测定显示已达到痴呆诊断标准,诊断为“血管性痴呆”。给予相应治疗,未见明显效果。仔细分析病情发现,患者头部影像改变与痴呆程度不符,考虑另有痴呆原因。后来经过测定甲状腺功能及甲状腺抗体确诊为“桥本脑病”,经过大量激素冲击治疗,一周内患者智能明显改善,坚持激素治疗已经3月余,目前患者认知功能、精神行为已恢复正常。
痴呆是一组综合征,多由神经系统变性病(如阿尔茨海默病、额颞痴呆、路易体痴呆、皮质基底节变性)、特殊病原体感染(麻痹性痴呆)、脑血管病等引起,药物治疗效果差,虽然胆碱酯酶抑制剂等可延缓某些病情进展,但是无治愈的可能。桥本脑病痴呆与此不同,其发病是由于异常免疫介导的血管炎,通过治疗是可以明显改善预后,甚至可以治愈的。桥本脑病(HE)是一种比较少见的以血清甲状腺抗体水平增高、持续性或波动性神经和精神功能缺陷及对糖皮质激素治疗反应良好为特征的综合征。患者通常急性或亚急性起病,症状多种多样,一般分2型,一型为卒中样表现,另一类以痴呆及精神症状为主。患者甲状腺功能不一定异常,相当一部患者甲状腺功能是正常的,但是血抗甲状腺抗体100%增高。痴呆型表现为幻视、记忆力减退、智能下降、定向障碍、注意力不集中,严重者也可出现意识障碍甚至昏迷。所有患者对于激素反应良好,可以说具有戏剧性效果,如本例患者应用激素3天即出现显效,一周时最明显,此后病情继续改善。本病需要长期给药,小量激素维持,过快停药后有可能复发,但重新应用激素仍有效。
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