单心室是一种少见的先天性复杂心脏畸形，发生率占先天性心脏病的1.5~3％左右。1939年Taussig首先报告了“单心室合并小的流出腔”的病例。Fontan等1968年实施了第一例Fontan手术治疗三尖瓣闭锁，1971年报告手术成功[1]。McGoon等报告经心室切口行单心室分隔术[2]。1985年Mark de Leval改进了Fontan手术方法，使上、下腔静脉直接与肺动脉吻合，从而使心律紊乱的发生率明显下降和血流动力学状态明显优于传统Fontan手术[3]；近年来心外管道全腔静脉-肺动脉吻合术效果较好，使功能性单心室手术疗效有了明显进展[4]。但是，在单心室治疗的适应证选择、手术方式、术后处理等方面仍存在一些问题。
　　一、病理解剖与病理生理
　　单心室是一个较笼统的概念，从病理形态上看大部分病例属于心室双入口。此外，有些先天性心脏病如二、三尖瓣闭锁等，除了在病理形态方面有明显不同外，在病理生理及心室功能上和心室双入口有相似之处，且治疗方法和原则也基本一致，因此本文一并介绍。心室双入口是由单一大心室腔与房室瓣相连，该心室腔同时接受两心房的血液回流，承担体、肺两个循环系统负荷和功能，而另一心室未发育或仅为一很小的漏斗心室腔。常合并房室瓣的异常和两大动脉血管等其他畸形。心室双入口通常被分为A、B、C三型。 A型最为常见，约占80％。心室肌肉和形态为左室结构，心室内壁较光滑，肌小梁较纤细，无右心室窦部，仅有一个右室漏斗部残腔连于单独左心室上。B型较少见，约占5％。心室结构和形态以右室特征为主，肌小梁粗大，有残余左心室漏斗部腔。C型也较少见，约占单心室的7％，表现为室间隔缺如，仅在心尖部可见到残余的室间隔嵴，心室结构可为不定型，但房室瓣和肺动脉瓣可能发育正常。也可能有明确的左、右两心室结构，而除了心尖部或前壁可见少量残余室间隔心肌组织之外，于两房室瓣之间等其他部位，不存在肌性室间隔组织。另外一种情况是可见左、右两心室结构界限不明显，但没有完整的室间隔，两心室之间仅见腱索和乳头肌直接与心室壁相连，或乳头肌和腱索起自两心室间粗大的肉柱上。形成巨大的多发性室间隔缺损，使两心室成为一实质性的单心室。单心室与动脉的连接方式上也可能有许多不同，一般单心室多合并大血管起源和位置异常，两大血管从心室流出腔发出后，在位置关系上可能为正常，主动脉也可起自右后，肺动脉起自左前。或发生大动脉左转位，主动脉起自肺动脉的左前方，肺动脉居正后方或右后方，也可以为主动脉位于左后方，而肺动脉位于右前方。肺动脉可以发育正常，也可以严重发育不良、一侧肺动脉未发育或闭锁。在单心室与心房的连接方面，心房与心室连接可以为两组房室瓣，也可能为一组共同房室瓣，房室瓣叶可能发育不全。心房多为正位，即右房在右，左房在左，反位较少。心房结构可能相同也可能完全不同，心耳可以并列。单心室传导束发育和分布也可能不同，房室结位于房室瓣与心室右侧壁的交界处，也可位于房室环的其他任何位置，或形成房室结前结，所发出的希氏束可沿右侧室壁下行，或沿球室孔后侧壁下行，也可沿其前壁下行至心肌组织。冠状动脉多分别起自两冠状动脉窦，侧枝循环丰富，可见较大的冠状动脉分布于心室前壁。功能性单心室包括三尖瓣闭锁、右心室发育不良综合症、二尖瓣闭锁、左心室发育不良综合症等。无论哪种类型的单心室都可能合并房间隔缺损、动脉导管未闭，房室瓣畸形，房室瓣骑跨，房室瓣裂，不同程度的关闭不全，腱索或乳头肌发育不良，主动脉狭窄，主动脉弓中断，主动脉瓣下狭窄，肺动脉瓣狭窄等。单心室如果肺动脉瓣无狭窄，由于心内分流导致肺血流增加，可产生肺动脉压力升高和器质性肺血管病变形成不可逆性肺动脉高压，单心室也可合并矫正型大动脉转位等其它畸形。
　　单心室的病理生理改变决定于心内畸形，肺动脉瓣、肺血管床的发育情况和全肺阻力的大小。在婴幼儿时期如肺动脉瓣无狭窄，心室内动脉、静脉血混合不严重，患者可能无明显缺氧，侧枝循环不丰富，如心内分流量增加，肺血管阻力正常可使肺内血流增多，甚至产生肺动脉高压、肺血管病。反之如合并肺动脉瓣狭窄或肺动脉闭锁，肺动脉及肺血管床发育不良，心内动脉静脉血混合增加，患者可发生严重的低氧血症，主动脉瓣下狭窄的患者缺氧可能更严重。单心室承担两循环的功能，时间一长可致心室扩大，心功能不全，房室瓣关闭不全如合并其他畸形可有相应的病理生理改变，动脉导管未闭并存可使缺氧改善肺动脉发育，一旦闭合就会发生明显缺氧。
　　二、外科治疗
　　（一）心室分隔手术
　　1、手术适应症：主要适用于房室瓣和动脉瓣膜发育大致正常，两大动脉位置异常不严重，而心室发育较好的儿童或成人。
　　2、手术技术：术中仔细观察心室内的形态，瓣下装置，以及两个房室瓣的大小和部位，并确定是否有骑跨，是否对分隔补片的位置有影响。如右心房切口显露不清，可采用心室前壁切口。心室切口应避开冠脉血管，切口宜略偏右壁，以便心室腔分隔后，左室容积足够大和减少左室的损伤。仔细观察确定补片大小、形状和所能固定缝合的位置。为避免流出道狭窄，补片形状应根据病变的不同有相应改变。对伴有肺动脉狭窄又不适合Fontan手术时，可考虑在心室分隔的同时行Rastelli术。
　　3.、术后处理：多需要呼吸机辅助呼吸加用正性肌力药物，如多巴胺、多巴酚丁胺等和血管扩张药物，治疗低心排和改善心功能。早期左房压要维持偏高12~15mmHg。
　　对于单心室，有双心室矫治机会的患者，虽然这类手术风险大，技术要求高，但手术后的远期疗效要优于Fontan系列手术，因此，应争取行分隔手术。我们行单心室分隔手术4例，全部成功。但由于该手术危险性大，易出现低心排，Ⅲº房室传导阻滞等并发症，故应慎重选择手术适应症。
　　（二）Fontan系列手术
　　现在，传统的Fontan手术已很少采用。而心房内侧通道全腔静脉-肺动脉吻合术、心外管道全腔肺动脉吻合术（ECTCPC）应用较多。其中，心外管道全腔静脉肺动脉吻合术适于不需同时进行瓣膜成形或其他心内操作的病例，手术完全在心外操作，避免了术后房性心律失常和心房内血栓形成的可能性低；减轻心房压力和容量负荷；手术可在并行循环心脏跳动下或非体外循环下进行，手术简单，操作时间短，避免了心脏停跳所导致的心肌缺血和心肌再灌注损伤；管道内血流呈线型，耗能较低等优点,被认为是目前最好的Fontan手术方式[4]。
　　1、手术适应证：在Choussat提出的10条标准上有很大改进[5]： (1) 年龄应>4 岁, 但年龄小于4岁并不是绝对禁忌症。(2) 心室功能正常, 射血分数≥0.50, 左心室舒张期末容积指数≥30ml/m2。(3) 平均肺动脉压≤15mmHg。(4) 肺血管阻力2～4Wood/m2, 最好