【定义】肺隔离症(pulmonaryseguestration)也称为有异常动脉供血的肺囊肿症，简称“隔离肺”，是临床上相对多见的先天性肺发育畸形，占肺部疾病的0.15％～6.4％，占肺切除的1.1％～1.8％。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型，前者位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见;后者被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。

　　【病因】

　　在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。

　　【发病机制】

　　肺隔离症的发生机制不清，常见有副肺芽学说、Prvce的牵引学说和Smith的血管发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织，形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于胸膜内，则形成肺隔离症叶内型肺隔离症，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后，则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。

　　无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右这些异常动脉壁的结构与主动脉相似含较多的弹性纤维组织压力较高，极易发生粥样硬化体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸肺原基，最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化，仅保留下了支气管动脉。

　　根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收、退化不全，形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位，使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致：叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉导致左-左分流偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。

　　【临床表现】

　　肺隔离症多见于青少年，年龄在10～40岁男性多于女性，叶内型多于叶外型，左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同，临床表现不同常见肺隔离症的临床表现有：

　　叶外型肺隔离症

　　叶外型肺隔离症较叶内型少见男女之比约为4∶1;左右侧之比约2∶1多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间邻近正常肺组织，也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见约占30％。，其他有先天性支气管囊肿先天性食管支气管瘘肺不发育、先天性心脏病、异位胰腺及心包、结肠等脏器畸形等。但叶外型肺隔离症因有完整胸膜犹如分离的肺叶，可视为副肺叶。因其不与支气管相通，故质地柔韧，内含大小不等的多发囊肿。病理：叶外型完全被胸膜包盖，切面呈海绵状黑褐色组织伴不规则排列的血管，通常在标本的一端更为显著，镜下呈正常肺组织无规律地异常排列，气管数量很少，实质组织常发育不成熟因其包有自己的胸膜，且不与支气管相通除非与消化道相通，感染的机会很少。

　　因此如没有其他明显的畸形，叶外型肺动脉只是一软组织包块可毫无症状地存活到成人。 　　常见于新生儿，一般多无症状，多在常规X线检查时发现一小部分叶外型肺隔离症可因合并畸形而在新生儿时期被发现。如与消化道相通也可见反复呼吸道感染、乏力、呼吸困难等晚期甚至可出现充血性心衰。60％合并同侧膈膨升，30％合并左侧膈疝，50％在尸检、查体或检查其他疾病时意外发现90％在左肺。

　　叶内型肺隔离症

　　发病率低，但较叶外型多见，其2/3位于左下叶或右下叶后基底段，在椎旁沟内，与叶外型有以下不同：男女发病率相近，左右侧比例1.5∶1～2∶1，多位于下叶的内、后基底段，很少合并其他先天性畸形，最常合并食管憩室、膈疝及其他骨心畸形病变组织无自身胸膜与正常肺组织隔离，故异常与正常肺组织间无明显界限，共存于同一肺叶中。有1个或多个囊腔，实质部分更多，囊内充满黏液。

　　叶内型肺隔离症，特别是与支气管相通的，几乎所有病例在一定时期后均继发感染，多数在10岁以前出现反复肺部感染症状，发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰，严重者还可出现全身中毒症状，与肺脓肿症状相似感染时囊腔内为脓液，其常与支气管或邻近肺组织的气管交通。查体局部叩诊浊音，呼吸音减低，有时可听到湿簦糠只颊哂需谱粗浮L宥龆嗬醋孕刂鞫鱿虏炕蚋怪鞫錾喜浚衔执螅本0.5～2cm，异常动脉多在下肺韧带内，经下肺韧带到达病变部位，均经(下)肺静脉回流，镜下显示类似扩张的支气管，偶有管壁内软骨板，有呼吸道上皮。

　　异常肺组织伴有炎症、纤维化或脓肿。左肺多见60％在下叶后基底段，位于上叶者少见15％无症状，多在青壮年出现以下症状：咳嗽、咳痰、咯血、反复发作的肺部感染及心悸、气短等。症状多因病变与支气管交通所致。经抗感染治疗症状可暂时缓解，但病程也有迁延数月甚至数年之久的。 　　囊肿可单发或多发，大小不等，周围肺组织常有肺炎此时要待炎症消退后，才能证实阴影的囊性特征，病变大小可随时间有很大变化，主要依其内部的气体、液体量。如果隔离肺有感染其阴影形态可在很短时间内有很大变化。在呼气时，可见隔离肺内有气体滞留。

　　先天性支气管肺前肠畸形

　　该词常被用来代表一种畸形合并某些支气管肺病变，但在此指的是与胃肠道交通的肺隔离症，最常见为肺隔离症的囊腔与食管下段或胃底交通，其病理特点符合叶内型或叶外型肺隔离症。Gede在1968年首次采用该词描述在该词被采用前此类肺隔离症被归为叶外型异常肺段最常见于食管(多在下段)交通，也可是胃。其右侧多见，占70％～80％，男女发病率等，虽成人也可发病但多在1岁前诊断表现为：慢性咳嗽、反复发作的肺炎或呼吸窘迫，常见伴随其他畸形，如：叶外型肺隔离症及膈疝。肺结构图4.短弯刀综合征 Chassinant在1836年首先描述此综合征含有以下3种畸形的疾病被称为短弯刀综合征：

　　①右肺发育不全;

　　②右肺静脉回流异常，肺静脉汇入右心房和(或)下腔静脉;

　　③体动脉供血。因胸片有右心缘旁弯刀状异常静脉阴影而得名。其有明显的家族倾向。

　　病理体动脉供血：最常表现为右肺上中叶为肺动脉供血，而下叶有1根或更多体动脉血管供血，其可能起自胸主动脉下段，经下肺韧带进入肺实质，或起自腹主动脉，穿过膈肌进入下肺韧带。体动脉供血的肺组织可正常通气或如隔离症样无通气，且显示肺血管高压。

　　静脉回流异常：多仅有1根右肺静脉，也可是2根，其引流全肺或仅限中下叶静脉血回流至下腔静脉，故此综合征形成左向右分流造成右心负荷过重，而右肺也不具备正常生理功能。异常肺静脉与腔静脉的汇合点可在膈上或膈下，两者发生率相近。 右肺异常：常见右肺发育不全或发育不良，可伴支气管畸形。其他异常：此综合征可能合并的其他畸形有肺动脉缺失或发育不良、右位心、房间隔缺损、马蹄肺等。

　　【诊断】

　　结合临床表现、X线胸片特点，首先选用B超检查再根据情况进一步采用CT、MRI或血管造影检查。

　　【鉴别】

　　叶内型肺隔离症与肺脓肿及支气管扩张、Bochdalek疝及支气管囊肿鉴别。有人认为吸入性肺脓肿几乎从不发生在下叶，故下叶贴邻膈面部位的囊肿应首先考虑为叶内型肺隔离症。

　　【治疗】

　　叶内型肺隔离症

　　可反复继发感染故均应手术治疗，多采用肺叶切除。手术应在控制感染后施行，并常规选用抗生素。因其常合并严重感染，患肺常粘连在胸壁上分离这些粘连时必须注意异常动脉，异常动脉多存在于肺韧带中，偶尔有来自腹主动脉的异常动脉，处理不当可造成术中及术后的致命大出血。

　　叶外型肺隔离症

　　如不与胃肠道交通、无症状，可不予治疗，但多因不能明确诊断而手术切除。叶外型肺隔离症可行隔离肺切除，一般行肺叶切除，手术当中要特别注意寻找和处理异常血管尤其是在处理下肺韧带时更要小心，一旦异常血管损伤退缩回腹腔或纵隔内，就会造成大出血，处理也较困难。