房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)是左右心房之间的间隔发育不全遗留缺损造成左、右心腔血流可相通的先天性畸形。是先天性心脏病中最常见的一种病变。房间隔缺损多发于女性，女性与男性发病率之比约为2：1。

　　发病原因

　　具体原因目前仍无法确定。在胎儿心脏发育阶段，任何影响心脏胚胎发育的因素均可造成房间隔缺损。主要有以下三方面：

　　(1)外界环境因素：较重要的为宫内感染，大量接触放射线、高龄孕妇以及吸烟饮酒等均可引起房间隔缺损。

　　(2)遗传因素。

　　(3)营养因素。

　　加强孕期保健，特别是妊娠早期积极预防风疹、流行性感冒等病毒性疾病，以及避免与发病有关的一切因素，对预防房间隔缺损具有积极意义。

　　分类

　　根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损，后者远较前者多见。

　　临床表现

　　原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。

　　继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀，即Essenmenger(艾森曼格氏综合症)。

　　检查诊断

　　目前确诊的最佳无创检查方法是心脏彩超，同时也是术后复查的最佳方法。它可以明确房间隔缺损的类型、位置、大小，并判断能否接受内科介入封堵治疗。

　　治疗

　　原发孔型房间隔缺损：该类型无法行内科介入治疗，确定诊断后应尽早外科手术治疗。手术应在体外循环下进行，以补片修补房间隔缺损。

　　继发孔型房间隔缺损：1岁以内的患儿，如果没有任何症状，没有频繁感冒、肺炎，喂养容易，生长发育正常，可不急于手术，有自行闭合的可能，可以每3个月复查心脏彩超，观察至1岁。1岁以上的患儿，一经诊断，即使患儿无明显症状也应手术治疗。目前主流的治疗方法有两种：内科介入封堵及外科开胸修补。术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率已降至1％以下。

　　内科介入封堵可治疗大部分的房间隔缺损，以下情况除外：

　　(1)原发孔型房间隔缺损。

　　(2)静脉窦型房间隔缺损。

　　(3)伴有部分或完全性肺静脉异位引流。

　　(4)左房内隔膜(即三房心)。

　　(5)心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。

　　(6)伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常者。

　　(7)艾森曼格氏综合症。

　　(8)近期内有严重感染或体内有感染灶。

　　外科开胸修补适合任何类型的患者，但以下两种情况除外

　　(1)艾森曼格氏综合症。

　　(2近期内有严重感染或体内有感染灶。

　　介入封堵与外科修补的区别：

　　介入封堵只需一个穿刺针口即可完成手术，创伤小，美观，术后无疤痕残留，但存在一定的失败几率，而且一旦失败往往需要急诊外科手术，使手术费用成倍增加。术后封堵器也会对心脏的传导束及心脏功能产生一定影响。

　　外科修补需要胸部正中的开胸切口，术后残留手术疤痕，但适合任何类型的患者，是一种“万能方法”。两者相比手术费用差别不大。