甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素 (PTH)而引起的钙磷代谢失常。简称甲旁亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系结石、高血钙和低血磷等。可分为原发性、继发性、三发性和假性四种。主要介绍原发性甲状旁腺功能亢进。继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致,如慢性肾功能衰竭,维生素 D缺乏,肠道、肝和肾脏疾病致维生素 D吸收不良和生成障碍。
病因
多为甲状旁腺腺瘤,甲状旁腺增生和甲状旁腺癌较少见。部分病人为家族性甲旁亢有家族史,为常染色体显性遗传,成人儿童及新生儿均可发病。主要是甲状旁腺主细胞增生。常染色体隐性遗传,常见于婴儿,生后即可发病可因严重高钙血症而死亡此型为甲状旁腺清亮细胞增生。如母亲长期甲旁低持续低钙血症,可致新生儿暂时性甲旁亢。
病理生理与临床特征
主要病理生理变化是PTH分泌过多。PTH过多使骨质溶解,骨钙释放入血,肾小管和肠道回吸收钙的能力加强,故血钙增高。高血钙使神经肌肉的激动性降低和胃肠道蠕动弛缓,因而产生神经肌肉和精神神经系的表现,如容易疲劳、肌力和肌张力降低、性格改变、智力和记忆力减退以及烦躁、过敏、失眠和情绪不稳等,偶有明显的精神病,严重者可昏迷。还可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘症状。溃疡病的发生率比一般人高。
PTH过多能降低肾小管对磷的回吸收,因此尿磷增多,血磷降低,磷呈负平衡,磷的亏损也由骨骼组织承担。PTH过多使破骨细胞活性增强,伴随之成骨细胞活性也增强,成骨细胞分泌碱性磷酸酶增多,造成血碱性磷酸酶升高。
诊断
血PTH浓度是诊断本病一个直接而敏感的指标,用这个指标诊断甲旁亢与手术的符合率达90%左右。且血 PTH升高程度与血钙浓度、肿瘤大小和病情的严重程度相平行。
但在继发性甲旁亢,PTH也可升高,把血PTH与血钙、尿钙、X射线检查及临床表现结合起来分析,有助于两者的鉴别诊断。
尿环磷酸腺苷(cAMP)可升高。骨密度一般降低。X射线特征性骨改变多见于头颅、牙硬板、手和骨盆等部位。腹平片可有泌尿系结石和肾钙化。
大多数病变的甲状旁腺位于颈部,倘若第一次颈部探查手术失败,应考虑是否存在其他引起高血钙的原因。若认为仍旧符合甲旁亢的诊断,最好于再次手术前作定位检查,无创伤性检查有:超声断层、CT、MR。
继发性和三发性甲旁亢病人常同时有肾功能衰竭、骨质软化症等原发病变的特征性临床表现。继发性甲旁亢血钙和尿钙值正常或降低,不并有泌尿系结石。假性甲旁亢病人同时有原发肿瘤存在。
在鉴别高血钙症的病因时,应注意有无多发性骨髓瘤、急性白血病、结节病、维生素A和D过量、甲状腺功能亢进症及良性家族性高钙血症等病。
治疗
有症状或有并发症的原发性和三发性甲旁亢宜手术治疗。无论是肿瘤或增生,均应探查所有的甲状旁腺。
若为腺瘤应做摘除。若是增生,可切除部分腺体,也可将4个腺体全部切除,然后取小部分作甲状旁腺自体移植,埋藏于肌肉中。
若为腺癌,应做根治手术。手术时遗漏病变的甲状旁腺,病变腺体异位和增生的甲状旁腺切除不足够等情况需再次手术。
多数仍施颈部手术切除,少数则需剖开胸骨切除异位甲状旁腺,后者在纵隔的机会为2~20%不等,偶见于甲状腺内或心包。
手术并发症很少,约1%左右,如喉返神经损伤、永久性甲状旁腺功能减低等。手术死亡率几乎是零。
无症状仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。甲状旁腺手术后可出现低钙血症,轻者手足唇面部发麻,重者则手足搐搦。
低血钙症状可出现于手术后24小时内。大部分病人在术后1~2月之内,血钙可恢复至8mg%以上。治疗低血钙时应补充钙剂和维生素D,必要时需静脉注射或点滴葡萄糖酸钙。若有持续性和难治性低钙血症,应考虑合并有低镁血症的可能,可同时补充镁。
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