白塞综合征是以反复发作的口腔、生殖器和眼部溃疡为特点的多系统疾病。本病多发于地中海、中东和远东地区的青年男女，提示与古代丝绸之路有关系。男女发病率相等，等通常男性症状更严重。本病的病因和发病机制尚不清楚，血管炎是主要的病理损伤，此外有形成静脉血栓的倾向。50％的患者血清中可发现有抗人体口腔黏膜抗体。在流行区域，本病与人体自身抗原HLA-B5/51有关。

　　临床表现：

　　反复口腔阿弗他溃疡，溃疡一般是痛性的，溃疡的面积可深可浅，中心有黄色坏死的基底，可以单发或成簇出现，可以位于口腔的任何部位，溃疡持续1~2周，愈合后不留瘢痕。

　　生殖器溃疡不那么常见，但其对诊断本病更加特异，可造成阴囊萎缩，而不侵犯龟头及尿道。

　　皮肤受累包括毛囊炎、结节样红斑、痤疮样皮疹，任何骚挠或皮内注射盐水（针刺试验）均可引发非特异性皮肤炎性反应。

　　眼部受累瘢痕形成，和双侧的全葡萄膜炎是本病的严重并发症，容易导致失明。眼部表现一般在起病初就表现出来，但也可发病数年内出现。除葡萄膜炎外，还可出现视网膜血管阻塞、视神经病变等。

　　关节炎，非致畸性的关节炎症。

　　1/4患者会发生浅表或深静脉血栓。

　　神经系统受累，主要以脑实质损伤的形式出现。

　　胃肠道表现为肠道粘膜溃疡。

　　实验室检查：非特异的炎症指标异常，如白细胞增多、红细胞沉降率升高、C反应蛋白升高等。同时可发现抗人体口腔粘膜抗体。

　　预后与治疗：本病严重程度通常随时间而减轻。除了神经系统实质受累的患者外，本病的生存期正常。秋水仙碱或干扰素α对本病的皮肤粘膜症状有效。葡萄膜炎及中枢神经系统受累需要全身应用糖皮质激素或环孢素进行治疗。