硬皮病（sclerodernma)，是一种常见的慢性自身免疫病，临床上以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩。全身多系统如肺、肾、消化道和心脏等均可发生局灶性或弥漫性纤维化、硬化，最后萎缩，引起脏器功能障碍。其病因和发病机制尚不清楚。

　　根据皮肤增厚的程度和病变的部位，临床上通常将硬皮病分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病两大类。

　　（1）局灶型硬皮病：典型的皮损特点为局限性皮下组织萎缩，通常无内脏及其他系统受累。包括有：①硬斑病：斑状硬皮病、滴状硬皮病；②线形硬皮病；③剑刀伤状硬皮病：一种特殊类型的条形硬皮病，主要累及额面部。

　　（2）系统型硬皮病：即系统性硬化（SSc）。依据有无内脏受累分为:①局限皮肤型硬皮病（limited cutaneous disease, lcSSc):开始为雷诺现象，继而逐步发展为四肢末端皮肤硬化。疾病后期可出现内脏损害。抗着丝点抗体多阳性，预后相对较好。②弥漫皮肤型硬皮病（diffuse cutaneous disease， dcSSc）：除累及四肢远端外，还累积四肢近端甚至躯干、面部皮肤。病情进展快。多伴有内脏如肺、心脏、胃肠道及肾脏损害。抗Scl-70抗体多阳性，而着丝点抗体多阴性。预后较差。

　　局灶型硬皮病易与局限皮肤型硬皮病引起语言上的混淆，此两者是相互独立的疾病。以下篇幅仅涉及系统型硬皮病（systemic sclerosis，SSc）。

　　硬皮病常见的首发症状是雷诺现象，可先于其他症状几个月甚至几年出现。雷诺现象是指在寒冷刺激后手的小血管痉挛，导致手指颜色产生3个阶段变化：变白，发紫，充血发红。情绪激动时也易出现雷诺现象。

　　硬皮病的临床体征：出发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后其他症状才出现。典型的SSc早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手，随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、胃肠道、肾脏等。

　　皮肤病变：呈对称性，先见于手指及面部，然后向躯干蔓延，初期手指肿胀如腊肠状，手背肿胀逐渐波及前臂。数周至数月后进入侵润期，手指、手背、前臂皮肤增厚变硬如皮革，呈蜡样光亮，并与深层组织粘连。经5~10年后进入萎缩期，此时皮肤发紫、肿胀已不明显，光滑而菲薄，紧贴皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。

　　关节病变：60％~80％的患者由于关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化引起关节疼痛，但多为轻度非侵蚀性关节炎。由于皮肤增厚并且与其关节紧贴，可致关节挛缩和功能受限。

　　心脏病变： 心肌不规则纤维化，局部缺血损伤，表现为传导异常、心律失常、心包炎、心力衰竭等。

　　消化道病变：食管下段功能失调，括约肌受损，表现为吞咽食物后有哽咽感，以及反酸、胃灼热、胸骨后烧灼感。肛门括约肌受损可引起大小便失禁和直肠脱垂。

　　肺部病变：已成为SSc患者的主要死因。最常见的严重肺部病变是肺间质纤维化和肺动脉高压。胸片、CT、肺功能检测、超声心动图有助诊断。

　　肾脏损害：表现为高血压、蛋白尿、氮质血症。重者可为恶性高血压、急进性肾衰竭。

　　治疗：早期诊断、早期治疗，目前缺乏特效药物，治疗目的为：控制疾病进展。主要方法是扩血管、抗纤维化、免疫抑制、免疫调节及对症治疗。