骨蚀是指因先天禀赋不足,肾气亏虚,主水无能,水湿内停;复因药毒或其他理化因素伤正,邪毒郁阻,郁而化火,炼液为痰,致肾虚而水湿、痰饮、瘀血互结,以骨痛、病理性骨折、出血、贫血、全血细胞减少、高粘血症、肾损害、淀粉样变,易感染为主要表现的一种造血系统恶性肿瘤。相当于西医学的多发性骨髓瘤。
1、诊断依据
1、1本病诊断需具备下列1项主要指标和1项次要指标,或者具备下列三项次要指标,但其中必须包含第1项和第2项次要指标,而且患者应有MM相关临床表现。
1、2主要诊断指标
1、2、1骨髓中浆细胞增多大于30%。
1、2、2活检证实为浆细胞瘤。
1、2、3 M成分:血清IgG大于35g/L;IgA大于20g/L;尿本周蛋白1g/24h。
1、3 次要诊断指标
1、3、1骨髓中浆细胞增多:10%-30%。
1、3、2 M成分存在但水平低于主要诊断指标。
1、3、3有溶骨性病变。
1、3、4正常免疫球蛋白减少(正常小于50%):IgG小于6g/L;IgA小于1g/L;IgM小于0、5g/L。
2、证候分类
2、1、肝肾亏虚:腰膝酸痛,骨痛不止,肢体屈伸不利,或骨蒸潮热、眩晕耳鸣、颧红盗汗、五心烦热,咽干口燥,或见形体削瘦,男子遗精,女子月经不调甚则经闭,舌质暗红、舌体瘦,或有瘀斑瘀点,苔少,脉细数或弦数。
2、2、气血两亏:起病缓慢,骨痛绵绵不止,痛处固定,遇劳则甚,伴面色苍白,疲倦乏力,头晕心悸,动则尤甚,气短懒言,或纳呆便溏,舌质淡胖而暗,或有瘀斑,苔薄白,脉沉细涩。
2、3、痰瘀痹阻:腰背、胸胁、头部、四肢剧痛,痛处固定,拒按,或有肿块,伴面色苍黄而晦暗,脘腹胀满,纳差,善太息,唇舌淡暗,苔厚腻,脉沉弦细涩。
2、4、热毒内伏:骨痛剧烈,壮热发斑,鼻衄、齿衄,息高气粗,烦躁便秘,或咳嗽痰黄,甚则神昏谵语,口舌糜烂,小便短赤,舌质红绛,苔黄腻或少苔,脉大。
2、5、脾肾阳衰:腰背冷痛,膝软肢肿,伴面色s白或黧黑,疲乏倦卧,畏寒肢冷,纳呆便溏,尿少或清长,恶心欲吐,舌质淡暗而胖嫩,苔白滑,脉沉细。
3、并发症
多发性骨髓瘤的并发症主要是感染、病理性骨折、慢性肾功能不全和出血,这些并发症又是其主要致死原因。
4、入院指征
4、1、多发性骨髓瘤初治、诱导缓解期、维持、巩固、强化期,或再诱导或需中西医结合联合化疗者。
4、2、多发性骨髓瘤合并骨折者。
4、3、合并感染、高热,或肾功能不全尿毒症,或内脏(包括胃肠、眼底等)出血或颅内出血倾向者。
5、治疗方案
5、l、辨证治疗
5、l、1、肝肾亏虚。治法:滋补肝肾,壮骨填精。方药:知柏地黄汤或左归丸加减。
5、l、2、气血两亏。治法:补养气血,填精壮骨。方药:八珍汤合左归饮加减。
5、l、3、痰瘀痹阻。治法:祛痰化瘀,补肾填精。方药:安肾丸合二陈汤合活络效灵丹加减。
5、l、4、热毒内伏。治法:气血两清,益气养阴。方药:清营汤合竹叶石膏汤加减。
5、1、5、脾肾阳衰。治法:健脾温肾,化浊降逆。方药:温脾汤和济生肾气丸加减。
5、2、其他治疗
5、2、l、中成药:肝肾亏虚型可选用清毒片4片,每日2~3次,加服六味地黄丸6g,每日3次;气血两亏型可选用养正片4~6片,每日3次,或归脾丸6g,每日3次,或十全大补丸6g,每日3次;痰瘀痹阻型还可用温胆片4片,每日3次,加瘀毒清丸6g,每日3次;热毒内伏型可用用清开灵口服液10~20ml,每日3次,或用清开灵注射液30~40ml,静脉滴注,出血者合用紫地合剂50ml,每日3次,口服;脾肾阳衰型可选用龟鹿补肾液10~20ml,每日3次。
5、2、2、单方验方:生胡萝卜,每日用500~1,000g,榨汁,需长期饮用;鸡血藤30~60g,山慈菇15g,三七片10g,补骨脂30g,黄精30g,菟丝子20g,水煎服;山水乌龟,数量不拘,每个用黄泥包好,外面用铁丝加固,置木材火上煅烤,龟壳用手能折断为度,研磨备用,每次3g,早晚各服一次。
5、3、西医治疗
对于多发性骨髓瘤,应配合化疗,可根据病情选用MP,M2,VAD等方案;还可配合使用沙利度胺,有条件者采用硼替佐米+地塞米松等为基本方案,有助于减少多药耐药,提高疗效。
5、4、危重症抢救治疗
外周血白血胞<1、0×109/L时,应转入隔离病房;白细胞<0、5×109/L时,应转入层流室隔离治疗。酌情输血,多发性骨髓瘤病人宜维持血红蛋白在60~80g/L以上,以保证重要器官供血供氧;血小板<15×109/L,有颅内出血倾向者,可输浓缩血小板,并配合使用止血药。合并感染时,宜选用敏感、足量、具有杀菌力的抗生素2~3种联合静脉给药,及时控制感染;合并败血症,最好配合使用静脉用丙种球蛋白、G-CSF或GM-CSF等;肾功能不全、尿毒症者,应酌情予以血液透析,或予复方大黄灌肠液保留灌肠等腹膜透析;合并骨折者应予固定或绝对卧床休息。
6、出院指征
6、1、血红蛋白≥70g/L,白细胞>2、0×109/L,血小板>30×109/L。
6、2、发热已退,感染控制,内脏出血已止,皮肤粘膜出血基本停止,尿毒症得到有效控制,骨折基本康复。
7、随访计划
7、1、且出院后患者宜坚持门诊治疗1、5~3年以上,直至临床治愈,期间定期每1~2周随访一次,以利观察病情变化,及时调整治疗用药。
7、2、定期返院化疗;贫血、出血、骨折、肾功能不全等症状者复发或再次加重,或合并感染、高热者,随时返院治疗。
8、疗效标准
8、1、直接指标
8、1、1、血清或尿中M蛋白比治疗前减少50%以上。
8、1、2、浆细胞肿瘤两个最大直径之积缩小50%以上。
8、1、3、溶骨性损害再钙化。
8、2、间接指标
8、2、1、骨髓中浆细胞减少80%以上或降至<5%。
8、2、2、血红蛋白上升20g/L或红细胞压积上升0、06(不输血情况下)持续1个月以上。
8、2、3、高血钙(>2、982mmol/L)降至正常。
8、2、4、血尿素氮(≥10、71mmol/L)降至正常。
8、2、5、日常生活自理状况改善两级以上。
8、3、疗效标准
8、3、1、部分缓解:具有如下1和2两个条件。
8、3、1、1、直接指标至少有一项达到要求。
8、3、1、2、间接指标至少有两项达到要求。
8、3、2、进步:下列各项中至少有一项合乎条件者。
8、3、2、1、只有一项直接指标达到要求。
8、3、2、2、血清或尿中M蛋白比治疗前减少20~50%。
8、3、2、3、浆细胞肿瘤缩小20~50%。
8、3、2、4、至少有两项间接指标达到要求。
8、3、3、无效:符合以下两个条件者。
8、3、3、1、异常值均未达到进步要求。
8、3、3、2、只有一项间接指标达到要求。
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