抽动-秽语综合征(Tourette syndrome)是一种以运动、言语抽搐为特点的综合征。动作的抽动可发生在头部、躯干和上下肢,面部肌肉的抽动最为常见,动作的特点为不自主、反复出现、快速和无目的性,常有多组不同的肌肉群同时抽动,抽动的症状表现十分多样化。言语的抽搐可表现为喉部发出奇特的叫声,个别音字或句子发音不清楚,或说出秽语。本病主要发生在2~12岁之间,男性儿童较女性多见,有家族性发病倾向。
病因
本病目前未明,多数人认为与精神因素关系密切。有人认为多动一秽语综合征与多种心理刺激有关,目前此症更多被认为是由于脑器质性的原因,主要是基底神经节的功能障碍。
临床表现
主要症状为一是运动,运动主要包括不自主的眨眼、点头、皱眉、噘嘴、嗅鼻、耸肩、抬臂、踢腿、钮动身体、作鬼脸、鼓肚子等,甚至有的发展至跳跃、拾刻板,发作次数较多,少则一天十多次,多则一天数百次,在精神紧张、情绪不稳时发作次数增多,集中作某种事(如读书、看电视)时,抽搐稍减少,一般症状在睡眠时明显减轻或消失,患儿自知有病,但难以长时间自我控制,故严重时会影响东西、打自己等;二是发声,发声主要表现为犬吠样吼叫、干咳、轻咳、清喉声、鼻声、嘘嘘声,甚至漫骂、说脏话、重复别人言语等,发作可几种同时出现,动作较生活和学习。
治疗
治疗方面主要是控制症状,所用药物有硫必利、氟哌啶醇、妥泰等,服药后大部分症状能缓解,除此之外,还要进行心理治疗,因本病受精神因素影响较大,故家长不要过分紧张,更不能责备、嘲笑、打骂小孩,如果这样,不仅会加重患儿的症状,而且使药物不易呈效,故应特别注意。
另外服用药物应在医生指导下进行,对药物敏感者或长期服药或大量服药者可能会出现锥体外系症状,表现为伸舌、张口困难、手足震颤、扭转痉挛、静坐不能等,若出现此种情况,及时就医,一般用抗震颤麻痹药物如安坦片或停药后可望消失。
服药治疗显效时间长短取决于病情,一般需1周―数周时间或较长时间,抽动表现才能完全消失,需提醒注意的是,即使服药有效,也不能马上停药,应该在服药有效后再继续治疗3―6个月时间,如再这期间无出现抽动表现,可在医生指导下逐渐减量停药。否则可能复发,而且表现较以前更严重和更难治疗。
预后
抽动症一般预后良好,抽动症状可以随着时间的推移,逐渐减轻或自行缓解,少数病例症状迁延,但对学习及社会适应一般无影响。抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,需要较长时间地服药以控制症状。如应用氟呱啶醇治疗一个时期,症状全部或部分得到控制后,但一旦停止治疗症状又复出现,继续服药可再度控制。Corbeu随访73例抽动秽语综合征,经随访 3~18年,有2/5 的患者完全恢复,超过半数的患者部分改善,仅有 6%的病人无改善。抽动秽语综合征少年后期大部分改善,也有持续到成年,甚至终生者。有学者认为起病于 4~ 6岁的多种抽动和发声抽动和发声抽动者预后较差。有少数患者伴有行为障碍和品行障碍或发展为其他精神病,如精神分裂症。
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