外部性脑积水（external hydrocephalus, EH）, 为神经影像学上的诊断，是一种与年龄相关的、良性的、有自愈倾向的疾病[1]。它属于交通性脑积水在婴幼儿期的一种特殊类型，仅表现为额部的蛛网膜下腔内脑脊液滞留，而脑室正常或轻度扩大，不伴脑萎缩，以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失，所以又称婴儿特发性外部性脑积水[2]。随着CT和核磁共振的广泛使用，对该病的认识逐渐加深，诊断为该病的婴儿有日益增多的趋势。为进一步认识此病的预后，现对其有关报道综述如下。广州市妇女儿童医疗中心神经康复科麦坚凝

1.     预后及随访

1.1 影像学方面  2至3岁期间外部性脑积水的表现基本消失。CT或MRI检查示积液以基本吸收，大部分正常，只有极小部分仍存有蛛网膜下腔增宽[23]。末见有关治疗是否影响影响影像学改变的报道。

1.2 功能发育的预后 影像学显示在外部性脑积水主要在额部的蛛网膜下腔内脑脊液滞留，而可能导致额叶的功能异常。额叶是脑发育中最晚的部分，在认知、社会行为和道德行为的执行功能上有着重要的神经物质基础[24]。与随意运动、肌张力、注意、知觉、计划性、记忆、语言等功能相关，在情感、性格和行为等功能活动方面起重要的作用，额前叶皮质与执行功能和社会情感的紧密联系。以及和社会执行功能的技巧、自我意识、抑制作用、认知的灵活性、反应能力和知识的运用能力相联系[25]。

国外有研究表明，在早期额叶的损伤，可导致执行功能和社会情感功能的缺陷[26]。在活动、情感的结构和经验方面出现异常，.额叶运动前区（6、8区）的损伤可导致中枢性的运动协调功能异常，出现运动技能发育迟缓；运动区4区的受损导致瘫痪，Broca区发育不良可能会运动性语言障碍或精细运动的落后[27]。近年来根据神经心理学和生理学的研究结果，提出了额叶的主要功能是抑制性闸门的理论，认为额叶损伤引起抑制性闸门的特定失调，从而可能出现注意、记忆、解决问题能力的缺陷。注意缺陷是由于不能抑制无关的刺激信息;记忆缺陷是由于不能抑制以前的记忆联系;解决问题缺陷是由于不能抑制无关的搜索或决策路径。对不适当的社会行为，也可以用无法抑制这种社会行为来解释。所以，外部性脑积水导致的额叶皮质发育不良会引起相关功能的异常[26、28]，以及学习困难相关的报道如下：如：在74个患儿中有8个智能发育迟缓，52个到学龄时有42个参加正常的学校，有10个参加特殊学校，3个小孩有硬膜下血肿，起因于轻微的创伤或自发地产生[29]。外部性脑积水与硬膜下血肿有一定的联系[30]，可能是诱发因素[31]。也有报道，在1岁龄时，有巨头、肌张力减弱、轻到中度的语言和粗大运动发育落后表现，但认知无异常[15]。对行为的影响，发现行为问题和外部性脑积水有明显的联系，建议应关注患儿的行为问题[21]。

麦坚凝随访518例外部性脑积水患儿至3岁龄，发现，出现运动发育迟缓426例（83.8%），至3岁龄21.3%可遗有步态异常、运动协调异常和肌张力异常等运动技能障碍；156例（30.1%）出现运动性语言障碍伴精细运动落后等额叶功能发育不良的表现，3岁龄注意能力异常占13.3%，并伴睡眠异常、易激惹、发脾气或活动过多的表现；在社交、认知水平方面异常12例 [32]。在国内其他的报道中也出现类似的情况：少数患儿存在语言、运动、智力发育障碍和继发癫痫，其中以语言发育迟缓为主。此类患儿多伴有性格、行为异军，如性格急躁，易发脾气，睡眠少，注意力不集中，多动、认知等改变[33]。随着年龄的增长会对运动、学习、注意力及语言表达方面造成一定的影响[34]。

2.       治疗  是否需治疗仍有争议[ ]。多数学者认为，是否需要治疗取决于有无中枢神经系统

的异常表现[ ]。若没有明显的临床症状和体征，可暂不予以治疗，待其自行吸收，在神经精神发育方面随访观察。若出现雪临床症状和体征，则根据情况予以内科或者外科治疗。内科治疗包括使用醋氮酰胺减少脑积液的分泌，神经代谢药物（如脑活素，脑苷肌肽等）及一般对症支持治疗。若有颅内高压，可予以速尿，甘露醇等脱水、降低颅压治疗。内科治疗无效时，颅内压持续升高者则应行外科手术治疗。外科手术治疗有脑室－颅外分流术，前囟穿刺或置管引流[2，22]。同时，也需对伴随的神经精神发育异常进行早期干预和康复治疗   

综上所述，外部性脑积水是一种相对良性的、自限的、不需要特殊治疗的疾病。但部分患儿可能遗有不同程度发育异常主要表现为运动发育迟缓、运动障碍、肌张力异常、语言迟缓、精神兴奋性增高和行为问题等方面。因此，在婴幼儿期对外部性脑积水患儿进行定期随访，及早发现问题和实施干预措施是必要的。