先天性胆总管囊肿也被称为先天性胆管扩张症,是小儿肝胆外科一种比较常见的先天性胆道畸形。本病的特点主要是胆总管的一部分呈囊性或梭形扩张,有时也伴有肝内胆管扩张。临床工作中我们经常遇到患儿家属提出的各种各样的问题,我们将这些做一总结和解释,方便家属对胆总管囊肿有更清楚的了解。
1、先天性胆总管囊肿的常见临床表现是什么?
该病的三个典型症状是腹痛、皮肤及巩膜的黄疸及腹部肿块,但平时最多见的是表现为其中一个或两个症状,三个症状同时出现的机会较少,仅占20%-30%。
2、常用的检查方法有哪些?
B-超是诊断胆总管囊肿最常用的方法,其诊断率较高,可达到95%-98%以上。对绝大多数胆总管囊肿病人,仅依靠B超就能够明确诊断。在广州市妇女儿童医疗中心,我们术前除了超声检查外,还常规检查核磁共振水成像扫描,即MRCP(是核磁共振的一种方法),MRCP检查能够清楚的显示肝内外胆管的形态,不仅能明确诊断,还能显示肝内胆管扩张和狭窄,对术前制定手术方案很有帮助,避免因术中遗漏肝内胆管狭窄的处理而造成的术后相应的并发症。
3、手术方法的选择
开腹胆总管囊肿切除+胆道重建是传统的手术方法,目前胆总管囊肿腹腔镜手术已经被公认为是微创的最佳手术方式,逐渐成为胆总管囊肿手术治疗的标准术式。腹腔镜下具有放大作用,能够完成更精确的手术操作。腹腔镜手术具有术中损伤小,术后恢复快的特点,一般术后2-3天即可以进食,5-7天即能够出院。
4、手术时机的掌握
胆总管囊肿一旦确诊后即应该手术治疗。对于怀孕产检时发现的患儿,生后要复查腹部超声,明确胆总管囊肿的诊断,一般无症状的患儿不需要立即手术,可等到生后3个月以后再手术更安全。但如果生后即有梗阻性黄疸等症状,应在3个月内及时手术,不必再等到3个月后。
5、不做手术可能会出现的后果
诊断明确后,我们建议及早手术。假如不做手术,可能会出现上述描述的腹痛、黄疸等症状,并且症状会反复出现,造成不必要的痛苦,而且随着年龄的增长,甚至可能会出现癌变,虽然癌变多发生在成年后,但儿童、青年发生的也有报道。
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