门静脉高压症,是一种比较少见但危害极大的疾病。根据门静脉高压症的原因不同,可以分为肝前性,肝性和肝后性三种,在小儿时期,大部分属于门静脉海绵样变性引起的肝前性门静脉高压。
门静脉海绵样变性的原因目前还不完全清楚,各种先天性或后天性的原因都可以造成门静脉梗阻和门静脉海绵样变性。门静脉高压形成后,在机体的自身调节下,形成很多曲张的侧枝静脉分流门静脉血流以缓解门静脉压力,其中最重要的是食管胃底侧枝循环。食管胃底是食物通过的必经之路,黏膜下曲张静脉由于压力高,管壁薄,很容易在食物刺激等各种诱因的作用下发生破裂出血,继而引起消化道大出血,也就是呕血,拉黑色血便,严重的会出现休克,甚至于死亡。经过抢救治疗恢复后的患儿,病症还可能会反复发作,严重影响生活质量和生命安全。
门静脉高压症是治疗上比较困难复杂的疾病,过去认为是无法从根本上治愈的。传统的手术方法包括断流术和分流术,简单讲就是把出血的曲张静脉结扎离断或将血液分流到身体的其他部位,以降低门静脉压力。但这些方法都只是缓解症状的治标方法,复发率较高,而且,即使症状能够长期缓解,由于门静脉高压性胃病肠病以及肝性脑病等问题,生活质量也会受到很多影响。
Rex手术是将自身的一段血管嫁接到肠系膜上静脉根部和门静脉左支之间,搭桥的血管跨过梗阻的门静脉段,就像是在一个难以通过的峡谷上搭上一座天桥一样,使门静脉血流恢复生理状态。这样,不仅门静脉压力会显著降低,同时,原来血供不足的肝脏又恢复了血流。从理论上讲,这是根治性的治本的手术方法。而且,在临床实践中也被证实了是行之有效,效果良好的一种手术方法。Rex手术后能有效避免再次出血,而且,肝脏功能改善,身体发育也会逐渐恢复正常状态。该手术操作复杂,而且手术难度很大,目前国内仅有少数大医院可以开展,希望该手术的开展能够让更多的门静脉高压患儿受益,重新燃起生活的希望。
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