小儿门静脉高压是比较少见的疾病，但危害极大，最常见的症状是消化道出血和脾功能亢进，严重影响患儿生活质量甚至威胁生命。传统的手术治疗方法治疗效果不尽如人意，Rex 手术的出现，给许多门静脉高压的患儿带来了新的希望。
　　什么是小儿门静脉高压症?临床表现是什么?有什么危害？
　　门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。门静脉压力升高和血液滞留，导致大量侧支循环开放、静脉曲张形成，这些曲张静脉可以分流部分门静脉血液，以减轻门静脉高压，这是身体的一种代偿性反应。食管胃底部位距离门静脉最近，因此，这个部位的曲张静脉最明显。在胃镜检查时我们可以看到曲张静脉像蚯蚓一样隆起于食管下段及胃底的黏膜表面，曲张静脉表面的黏膜非常薄弱，当受到食物划伤、药物刺激或胃酸腐蚀形成溃疡时，很容易引起消化道大出血，患儿表现为呕血或排黑色血便，如不及时治疗会危及孩子的生命。另外,由于脾脏淤血，脾脏继发性肿大，形成脾功能亢进，表现为贫血(红细胞减少)、出血倾向(血小板减低)、机体抵抗力下降(白细胞减少)等症状。除了这两种主要症状，门静脉高压还会造成其他一些相关的问题，如肝功能受损、消化不良、肝性脑病、学习能力下降、生长发育障碍等。
　　门静脉高压是如何分类的?
　　门静脉高压按照门静脉梗阻的部位分为 3 个类型：肝前性、肝性和肝后性。
　　在成人，大部分为肝性，也就是肝硬化引起的；在小儿，肝前性占多数，文献报道可以占到 40-50％，根据我们广州市妇女儿童医疗中心的统计数据，肝前性门静脉高压占总数的 60％以上。肝前性门静脉高压指的是门静脉由于血栓、畸形等因素造成门静脉全部或部分梗阻，之后在肝门区代偿性形成大量侧支血管丛，在CT 或超声等影像学检查中显示海绵团块一样的改变。1869 年，外国学者 Balfour将其形象的称为门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein, CTPV)，这个名称被后人采用并一直沿用至今。门静脉海绵样变性的原因目前还不完全明了，有的学者认为是先天性的，有些学者认为是由于门静脉血栓而继发形成的。
　　传统治疗的方法有哪些?效果如何?
　　对于门静脉高压的手术治疗，目前最常应用的仍然是传统的断流术和分流术。
　　两种手术方法的目的都是为了解决食管胃底静脉曲张出血的问题，是缓解症状的姑息性手术，不能达到根治的目的。而且，手术也不能解决门静脉高压性胃病和肠病、肝性脑病等问题，术后复发出血的发生率也较高，生活质量受到很大影响。食管曲张静脉硬化注射或套扎治疗虽然是一种有效的保守治疗方法，但治疗后仅仅能够缓解一段时间，需要反复多次的维持治疗。
　　为什么 Rex 手术是根治性治疗方法?
　　近 10-20 年来，在小儿门静脉海绵样变性的治疗方面出现了突破性进展。1992 年 de Ville de Goyet 首次将 Rex 手术用于肝移植术后门静脉血栓形成的治疗，在之后又将该手术用于门静脉海绵样变性。Rex 手术是将一段血管在肠系膜上静脉和门静脉左支Rex窝处搭桥，使被阻断的门静脉血流通过搭桥血管进入肝脏，恢复正常的门静脉系统血液循环。从理论上，该手术是针对门静脉海绵样变性病因的根治性治疗方法，手术后患儿可以完全恢复正常；在实践中，Rex 手术也取得了令人满意的治疗效果。根据国外的文献，手术后患儿的脾功能亢进缓解、曲张静脉消失、肝脏功能进一步改善、肝性脑病缓解、生长发育可以追赶到正常儿童。在不同的医院报道手术成功率在 65％-92％之间。由于该手术操作复杂,难度较高，手术的应用受到了一定的限制。在国内，该手术在近几年才刚刚开始得到应用。(因为搭桥血管需要吻合在门静脉左支 Rex 窝处，所以，人们将该手术称为 Rex 手术，或 Rex shunt 手术。
　　我们的经验：到目前我们共完成 Rex 手术 20 余例，根据术后随访结果，手术成功率达到 90％，术后无复发消化道出血，脾功能亢进缓解，术后半年常规胃镜检查发现患儿的静脉曲张明显减轻或消失，结果令人满意。
　　Rex手术的适应症有哪些?
　　由于Rex手术所取得的良好治疗效果，也改变了人们对门静脉海绵样变性的手术理念。过去人们认为只有出现消化道出血或严重的脾功能亢进时才需要手术，但现在的手术观念认为，对于仅有轻度脾亢的门静脉海绵样变性患儿，可以进行预防性手术。我们实施的 Rex 手术病人中，有两例就是进行了预防性手术，并取得了很好的效果。
　　Rex手术是为门静脉海绵样变性的病人设计的手术方式，因此，不适合于肝硬化患儿。另外，有个别门静脉海绵样变性的患儿，由于门静脉梗阻已经波及到Rex 窝而不能施行 Rex 手术。目前常规的检查方法都无法准确的判断 Rex 窝是否通畅，需要在术中分离解剖 Rex 窝后决定该手术的可行性，Rex 窝闭锁时需要改行其他手术方式，如 Warren 手术。但对于需要进行预防性手术的病人，术前准确判断Rex窝是否通畅是实施手术的前提，我们采用的肝静脉逆行门静脉造影检查是一种比较可靠的方法，造影显示 Rex 窝通畅的病人，可以考虑 Rex 手术的治疗方案。
　　目前对于 Rex 手术所采用的搭桥血管有多种不同的选择方法，如颈内静脉、髂外静脉、胃冠状静脉、肠系膜下静脉、脾静脉等，各有利弊，要根据患儿的具体情况而定，但保证 Rex 手术的效果是最重要的。