典型的肌萎缩侧索硬化临床表现如下：

　　1、50岁前后发病，20岁以前70岁以后发病少见，男多于女。

　　2、潜行性发病，多数缓慢进展，极少数急剧进展。

　　3、首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见，其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征，少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位，其次为延髓支配肌肉。临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害，其余颅神经罕见损害。发病形式有：一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状，球麻痹症状（球麻痹型）→四肢或下肢→上肢。

　　4、肌电图表现神经源性变化。ALS患者上下运动神经元同时受累丢失，可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力，可伴有肌跳，球部受累患者有吞咽困难和构音障碍，常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。

　　以往认为ALS只损伤运动神经元，并不影响感觉等其它神经功能，但近年来发现极少数ALS患者也会出现感觉功能异常，很多临床观察发现ALS患者还可伴有自主神经系统、锥体外系以及认知行为功能障碍等症状，这就提示ALS可能是一个多系统受累的神经变性疾病。即使是早期ALS也可能存在许多亚临床自主神经系统受损症状，包括心血管、胃肠道、腺体分泌等功能的紊乱。而在呼吸机依赖患者，自主神经功能异常可能导致循环衰竭或猝死。