小儿先天性肾积水多数在产前B超发现，病因较多，可能为肾盂输尿管连接部梗阻、先天性巨输尿管、重复肾重复输尿管等，其中以肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）较常见。也可能为生理性肾积水引起，其与病理性肾积水的区别在于，生理性肾积水在出生后观察过程中会渐渐减轻或消失，而后者会逐渐加重，出现反复发烧、泌尿道感染、肾功能不全等。
　　对肾盂输尿管连接部梗阻肾积水的临床评估包括症状、体检、辅助检查等。症状观察包括：发烧、腹痛、腹部包块、尿液性状、有无外伤等。体检包括腹部肿块大小、肾区叩痛等。辅助检查包括：腹部平片、B超、静脉尿路造影、肾核素同位素肾图（ECT）、泌尿系核磁共振（MRU）、尿常规、尿细菌培养等。必要时需加做泌尿系CT（CTU）检查。
　　当诊断明确为UPJO，就面临手术选择。目前的手术方案包括：开放离断肾盂成形、腹腔镜离断肾盂成形、经皮肾镜肾盂输尿管连接部内切开、输尿管上段球囊扩张等。对于重型肾积水、反复泌尿道感染者，有时需在术前做肾造瘘引流尿液，并进一步评估肾功能改变情况，以判断能否保留患肾，或经皮肾造瘘联合抗炎治疗，使泌尿道感染好转，再选择肾功除或肾盂成形术。所有保肾手术方案中，以离断肾盂成形术效果最佳。腹腔镜手术目前已能达到开放手术相似的疗效，同时具有微创、美容、术后恢复快等特点，为目前所推荐。国外普遍采用机器人辅助腹腔镜离断肾盂成形术治疗UPJO。
　　任何手术治疗方案实施后，术后均需要密切观察。术后辅助检查评估主要采用尿常规、B超等。必要时需要复查MR、ECT等。部分小儿术后可能出现反复尿道感染、肾盂输尿管连接部再狭窄，需要进一步处理，再次手术等。