1、概述

　　面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 （眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。

　　面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。

　　面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。

　　2、诊断与鉴别诊断

　　（1） 面肌痉挛诊断 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。

　　电生理检查包括肌 电 图 （electromyography，EMG） 和 异 常 肌 反 应（abnormal muscle response，AMR） 或称为侧方扩散反应 （lateral spread response，LSR） 检测。在面肌痉挛病人中，EMG 可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次），AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。

　　影像学检查包括 CT 和 MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。

　　（2） 面肌痉挛的鉴别诊断 面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。

　　①双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。

　　②梅杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。

　　③咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。

　　④面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。

　　3、术前评估

　　（1） 电生理学评估 术前电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平，有条件的医院应积极开展。

　　（2） 影像学评估 面肌痉挛病人在接受微血管减压 （MVD） 手术之前必须进行影像学评估，最好选择 MRI 检查，对于无法接受 MRI 检查的病人应该进行头颅 CT 扫描。

　　MRI 检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如 肿 瘤、脑 血 管 畸 形（AVM）、颅底畸形等，MRI 检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管，甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。

　　但必须指出的是，MRI 检查显示的血管并不一定是真正的责任血管，同时 3D-TOF-MRA 检查阴性也不 是 MVD 手 术 的 绝 对 禁 忌 证，只 不 过 对 于 3DTOF-MRA 检查阴性的病人选择 MVD 需要更加慎重，需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切，必要时应参考电生理学评估结果。

　　4、治疗

　　（1）药物治疗

　　①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平 （得理多）、奥卡西平以及安定等 [23]。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过 1200 mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。

　　②药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状。

　　③面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显着，并且无药物不良反应的病人可长期应用。

　　④药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应即刻停药。特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。

　　（2）肉毒素注射

　　① 常 用 药 物 ： 注 射 用 A 型 肉 毒 毒 素（botulinum toxin A）。主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。

　　②用法及用量： 采用上睑及下睑肌肉多点注射法，即上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共 4 或 5 点。如伴面部、口角抽动还需于面部中、下及颊部肌内注射 3 点。依病情需要，也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行注射。每点起始量为 2.5 U/0.1 ml。

　　注射 1 周后有残存痉挛者可追加注射；病情复发者可作原量或加倍量 （5.0 U/0.1 ml）注射。但是，1 次注射总剂量应不高于 55 U，1 个月内使用总剂量不高于 200 U。

　　③ 疗效： 90％ 以上的病人对初次注射肉毒素有效，1 次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为 1~8 个月，大多集中在 3~4 个月，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。

　　两次治疗间隔不应少于 3 个月，如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低，应该考虑其他治疗方法。因此，肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。需要指出的是，每次注射后的效果与注射部位选择、注射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。

　　④ 不良反应： 少数病人可出现短暂的症状性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等，多在 3～8 周内自然恢复。反复注射肉毒素病人将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。

　　⑤注意事项： 发热、急性传染病者、孕妇和 12 岁以下儿童慎用；在使用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素；应备有 1∶1000 肾上腺素，以备过敏反应时急救，注射后应留院内短期观察。

　　（3）微血管减压 为目前治疗面肌痉挛最有效的手段。

　　医院及科室应具备的条件： ①医院应具备独立的神经外科建制。②具备开展显微外科手术的设备 （显微镜） 及器械。③CT 及 MRI，有条件的单位应配备神经电生理监测的设备及人员。④应由掌握娴熟显微手术技术的高年资神经外科医师完成。

　　手术适应证： ①原发性面肌痉挛诊断明确，经头颅 CT 或 MRI 排除继发性病变。②面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，病人手术意愿强烈。③应用药物或肉毒素治疗的病人，如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。

　　④MVD 术后复发的病人可以再次手术。⑤MVD 术后无效的病人，如认为首次手术减压不够充分，而且术后 AMR 检测阳性者，可考虑早期再次手术。随访的病人如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。

　　手术禁忌证： ①同一般全麻开颅手术禁忌证。②严重血液系统疾病或重要器官功能障碍 （心、肺、肾脏或肝脏） 病人。③高龄病人选择 MVD 手术应慎重。

　　5、疗效评价

　　面肌痉挛术后疗效判定标准，共分四级：

　　①痊愈 （excellent）：面肌痉挛症状完全消失。

　　②明显缓解（good）：面肌痉挛症状基本消失，只是在情绪紧张激动时，或特定面部动作时才偶尔诱发出现，病人主观满意，以上两级均属“有效”。

　　③部分缓解（fair）：面肌痉挛症状减轻，但仍比较频繁，病人主观不满意。

　　④无效 （poor）：面肌痉挛症状没有变化，甚至加重。对于无效和部分缓解的病人，建议复测 AMR，如果 AMR 阳性则建议尽早再次手术；相反，如果复测 AMR 阴性，则可以随访或者辅助药物、肉毒素治疗。

　　6、并发症防治

　　脑神经功能障碍 脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍，少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功能障碍发生在手术后的 3 d 之内，手术 3 d 以后出现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍，绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后 30 d 之内。