由于临床表现隐匿，儿童肺动脉高压确诊时多数病情危重，虽然近年来多种靶向药物的应用可改善症状及短期预后，但维持患儿长期存活及正常生长发育仍是较难达到的目标。既往国内外研究都认为儿童肺动脉高压主要与先天性心脏病相关，其次是找不到任何原因的特发性肺动脉高压。?

　　近年来我们在临床工作中发现，除先天性心脏病这一常见病因外，儿童肺动脉高压病因非常广泛，有些甚至是以前尚未认识到的病因，如某些遗传代谢病等，这些疾病有些是能够治疗的，因而肺动脉高压也会取得很好的疗效，甚至可以痊愈。我们愈来愈深刻的体会到，儿童肺动脉高压病因诊断及治疗至关重要，可能有些临床诊断的特发性肺动脉高压并非真正的特发，只是病因尚未找到。而对于找到但难于治疗的病因，提高了我们对于这一难治性疾病的认识，同时也激励我们对本病进行深入研究。

　　在临床上，很多肺动脉高压相关疾病表现隐匿，常常不容易被认识，对肺动脉高压病因的发现，需要儿科心血管医生对不同年龄儿童多系统疾病的较丰富和全面的诊治经验，能够发现疾病的蛛丝马迹，进行有针对性的辅助检查，才有可能明确病因，而仅仅靠几项常规检验和检查进行筛查是远远不够的。总之，对于原因不明的肺动脉高压儿童进行相关疾病认真细致的查找，通过病因治疗无疑会提高儿童肺动脉高压的治疗效果，进而改善长期预后。