新生儿神经母细胞瘤男孩略多于女孩。
1、新生儿神经母细胞瘤临床表现分有症状和无症状两大类:
大部分产前或产后超声检查发现腹部包块、肾上腺肿物,多数无症状,包括出生后物理检查发现有包块者。但若肿瘤较大或出现转移则会出现相应症状,常有肝大、呼吸窘迫、皮下结节、腹胀、颈部包块、后纵隔肿物、Honer综合征、胎儿水肿等,部分(10%)合并其他畸形。有些患儿病情进展可能非常快,如腹膜后出血、肿瘤自发破裂等,来不及治疗即在生后l周之内死亡。有报告神经母细胞瘤明显与先天性心脏病相关,可达10%一20%。常见者有心内结构缺损、肺动脉畸形和大血管转位等。所以提出神经母细胞瘤诊断后应行超声心动图检查,观察是否合并心脏畸形。北京儿童医院肿瘤外科祝秀丹
2、原发瘤部位和转移部位肾上腺区(74.5%)及腹膜后(11.8%)多见,后纵隔占5.5%、颈部占4.4%。哑铃型压迫脊髓主要见于腹膜后和后纵隔。肿瘤转移部位最常见的是肝脏,以下依次为骨髓、皮肤、淋巴结,甚至有肺、胎盘和胰腺等。
3、检查:CT扫描显示病灶多为圆形,局限病灶,直径2―5 cm,囊性、实性或混合性∞J。尿VMA/HVA仅半数患儿有轻微升高,不能作为确诊的依据;NSE、LDH半数以上正常,无诊断意义。韩国近期报告一组13例先天性神经母细胞瘤患儿,在手术切除病理诊断后才进行骨髓穿刺、骨扫描和MIBG检查,而后作进一步分期。
4、 ISSN分期主要为l期和4s期多见。美国报告结果:1期占42.5%、2期占10.4%、3期占6.2%、4s期占24%、4期占17%;意大利报告:1期占35.8%、2期占11.2%、3期占18.7%、4s期占33.6%、4期占0.8%一1。
5、鉴别诊断应与以下疾病鉴别:(1)肾上腺血肿;(2)囊肿;(3)先天性肾上腺皮质癌;(4)肾上腺腺瘤;(5)膈下隔离肺;(6)泌尿系统重复畸形;(7)肾母细胞瘤;(8)先天性中胚叶肾瘤;(9)肠系膜囊肿;(10)肠重复畸形等。
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