骨母细胞瘤

　　骨母细胞瘤可分为普通型骨母细胞瘤和侵袭性骨母细胞瘤两种。

　　一、普通骨母细胞瘤

　　普通型骨母细胞瘤是一种相对不常见的骨肿瘤，它由血管化良好的结缔组织。

　　基质组成，并有活跃的产生骨样组织和原始骨小梁的特性。

　　临床表现：普通型骨母细胞瘤的主要症状是局部疼痛，疼痛一般较轻微。在脊柱病变常引起肌肉痉挛、脊柱侧弯和神经压迫表现，如感觉异常和麻木。

　　发病年龄：尽管文献报道骨母细胞瘤可发生于2岁儿童，也可发生于70岁老年人，但肿瘤多发于30岁以内的年青人，10~30岁发病约占70％。男性发病是女性的2倍。

　　发病部位：尽管骨母细胞瘤可发生于身体任何骨头，和骨样骨瘤相反，骨母细胞瘤常发于扁骨或脊椎骨。在一组298例骨母细胞瘤发病部位分析报告中显示，发生于脊椎骨者占30％，发生于长管骨者占34％，发生于下肢者占35％，发生于上肢者占9％，15％发生于颅骨、颌骨，5％发生于髋骨，10％发生于手足骨。在长管骨中，约75％骨母细胞瘤发生在骨干。在脊椎骨骨母细胞瘤中，胸椎和腰椎为常发部位，主要在椎弓根、椎板，其次是横突和棘突。

　　影像学表现

　　X线表现：骨母细胞瘤的影像学表现变化较大，在多数情况下无诊断价值。单纯性溶骨性改变、单纯性骨硬化改变或者骨溶解和骨硬化同时存在。可伴有骨性膨胀、骨皮质变薄，甚至软组织肿块。如果X线片显示一膨胀性生长的、边界清楚的、部分钙化的病变，或像一大的骨样骨瘤，应考虑骨母细胞瘤的诊断。长管骨的骨母细胞瘤可发生于骨髓腔、骨皮质和骨膜下。病变的大小不一，有时非常大。病变通常为圆形或卵圆形的、边界清楚的、膨胀性生长的、溶骨性破坏区，内有不同程度的钙化或骨化。骨硬化和骨膜炎可很明显，很像恶性骨肿瘤。病理性骨折和多发病灶少见。

　　在脊柱，X线片显示来源于脊椎骨后部，特别是胸椎和腰椎的界限清楚的、膨胀性生长的、溶骨性病灶伴有不同程度钙化或骨化，应考虑骨母细胞瘤的诊断。

　　CT和MRI：CT检查能从横断面上显示肿瘤内部结构和周围软组织病变情况；MRI能从多个切面观察肿瘤的内部结构、范围、周围软组织病变情况以及肿瘤与周围重要血管、神经的关系。

　　骨扫描：骨扫描检查能显示病变部位放射性核素浓集。

　　鉴别诊断：由于骨母细胞瘤的X线表现不具有特征性，诊断往往比较困难。在脊椎骨后侧附件的骨母细胞瘤（膨胀性生长的、溶骨性病灶并伴有钙化或骨化），X线较容易作出诊断，在其他部位，X线表现差异较大，很难做出准确的诊断。因此需要与下列疾病鉴别：骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿、内生软骨瘤、纤维发育不良、软骨粘液纤维瘤、孤立性骨囊肿、骨肉瘤、尤文肉瘤等。

　　二、侵袭性和恶性骨母细胞瘤

　　侵袭性骨母细胞瘤是1967年提出，他发现这种更具有侵袭性的肿瘤可以导致病人死亡。虽然，典型的骨母细胞瘤术后复发的比例约为10％，尤其是在未完全切除的肿瘤病例描述复发的骨母细胞瘤的组织学表现更具有侵袭性，因此提出警告认为骨母细胞瘤不能都看作是良性的。

　　一般来说，侵袭性骨母细胞瘤的部位分布与普通骨母细胞瘤相同，脊椎骨、胫骨、股骨和颅骨是常发部位。在长管骨干骺端的骨母细胞瘤易于向骨骺蔓延。在身体任何部位，侵袭性骨母细胞瘤的X线表现和大体病理特征与典型的骨母细胞瘤相似，但非常容易侵犯周围软组织。

　　侵袭性骨母细胞瘤的组织学特征是这种富含肿瘤细胞的肿瘤含有大的骨母细胞的密集区，核分裂常见。其他特征包括存在大量的多核破骨细胞样巨细胞和丰富的骨样组织和编织骨小梁，有些部分高度钙化，苏木素深染。这种所谓的针状肿瘤骨与普通型骨肉瘤出现的肿瘤骨相似。侵袭性骨母细胞瘤的骨母细胞的大小是普通型骨母细胞瘤的两倍，易见并且成堆，细胞呈圆形，含有丰富的嗜酸性细胞浆，这种细胞被称为上皮样骨母细胞，是这种肿瘤的标志。

　　三、骨母细胞瘤的治疗

　　骨母细胞瘤一般发现后肿瘤都较大，均需要进行手术治疗。手术方式要根据肿瘤的类型决定。对于普通型骨母细胞瘤可行刮除加植骨治疗，但复发率约在10％左右；边缘切除是一种较理想的手术方法，可完整切除肿瘤，不易复发。对于侵袭性骨母细胞瘤，应行边缘切除或广泛切除，如果只能行囊内刮除加植骨，术后要行放射治疗。