各种类型的先天性肛门直肠畸形者均需手术治疗。但根据畸形的不同类型，瘘管的大小等可有不同的手术时间和手术方式。目前的手术方法有：瘘管切除分层缝合术、直肠移动瓣修补术、骶腹会阴手术等。

　　手术的目的是恢复有正常控制能力的排便功能。直肠阴道瘘由于成因复杂、种类繁杂、手术后感染、复发率高，再将手术难度较大，要达到一次成功，术式的选择是极其重要的。

　　一、瘘管切除分层缝合术

　　将瘘管切除后分层缝合，可经阴道或直肠修补。优点是手术简单，操作容易。缺点是复发率高，由于缝合时有张力，分离直肠或阴道组织分离不均，因此粘膜肌肉瓣要有充足的血液供应。

　　二、直肠移动瓣修补术

　　1902年Noble首先采用直肠移动瓣修补术治疗直肠阴道瘘。近来多数学者，认为此法对修补低位直肠瘘应首选。

　　三、骶腹会阴手术

　　由于新生儿肛提肌仅距肛门1.5cm左右，故在会阴部分离直肠时极易损伤耻骨直肠环。骶尾部切口可以清楚辨别耻骨直肠环，又易游离直肠，对瘘口较高的瘘管也较容易分离剔除。手术适合于生后6个月以上的患儿。

　　对于先天性肛门畸形、直肠阴道瘘者应注意：

　　①手术方式与操作方法；

　　②直肠末端游离是否充分；

　　③避免严重感染；

　　④充分松解直肠粘膜末端达缝合无张力。

　　肛门闭锁合并低位直肠阴道舟状窝瘘：对瘘口很小，生后即有排便困难的病例，则可在新生儿期造口。若瘘口与阴道口似相距很近则在4～5岁后再作肛门成形术。如果阴道瘘较大，粪便排出通畅不必早期手术，至3～5岁时手术较为合适。

　　对于后天性直肠阴道瘘，特别是医源性直肠阴道瘘者应慎重选择手术时机，切忽因患者迫切要求而立即手术。手术应等待所有炎症消退、瘢痕软化，在受伤或已行修补术后3个月后进行。如果瘘管大要等待6个月。同时所有炎症一定要做适当引流。