慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎(chronic glomerulonephritis CGN),是由多种原因引起的原发于肾小球的一组免疫性疾病,病理类型多样,预后不尽相同。临床特点为起病隐匿,可有一段时间的无症状期,但尿常规检查有不同程度的蛋白尿、红细胞及管型尿。病程长,呈缓慢性进展,多数患者有程度不等的疲乏、水肿、高血压及肾功能损害。随着病情的进一步发展,少则2~3 年,多则20~30 年,健存肾单位越来越少,纤维组织不断增生,肾脏萎缩。其病顽固,反复发作,迁延不愈,最终导致肾功能衰竭,预后很差。
慢性肾炎是内科多发病之一,任何年龄可发病,但好发于青少年。1982 年全国 13 个省市自治区中188,697 人接受尿检普查,泌尿系统疾病的检出率是2.25%,其中肾小球肾炎者占21.63%,以 14~20 岁组最高。对 1398 例慢性肾病导致死亡病因分析,发现慢性肾炎占首位,为 64.10%,就肾脏病而言,慢性肾炎的发病率仅次于肾孟肾炎。
中医文献中虽无慢性肾炎这一名称,但可以找到类似慢性肾炎临床表现的一些病证。水肿是该病的主要临床症状,故慢性肾炎的大部分内容可归于“水肿”的范围。当水肿不明显,而以疲乏无力、腰痛、头晕、蛋白尿及血尿等为主要表现时,可归于“虚劳”、“腰痛”、“眩晕”、“尿血”等范围内。
临床表现
一、症状
1、水肿
大多数病人有不同程度的水肿,轻者仅表现在面部、眼部和组织松弛部,重则遍及全身,并可有胸水、腹水。
2、腰痛
轻者腰部酸软,重者腰痛,劳累后加重,部位以脊肋角为主。
3、尿异常改变
是慢性肾炎患者必有的症状。尿量变化与水肿程度及肾功能状态有关,少尿、无尿致水钠潴留,临床上可出现水肿。尿蛋白含量不等,一般在 1~3g/d ,亦可呈大量蛋白尿(>3.5g/d )。尿沉渣中常有颗粒管型和透明管型,伴有轻度至中度血尿,偶有肉眼血尿。
4、高血压
大多数病人迟早会出现高血压,可持续性升高,亦可呈间歇性,表现为头胀、关晕、头痛、失眠、记忆力减退。持续性血压增高不仅可加速肾功能恶化,还可使心肌受损。
5、肾功能不全
慢性肾炎的肾功能损害主要表现肾小球滤过率下降,肌酐清除率减低,但由于多数患者就诊时未降到正常值的50%以下,因此血清肌酐、尿素氮可在正常范围内,临床不出现氮质血症等肾功能不全的症状。继之,则出现肾小球功能不全,如尿浓缩功能减退。到慢性肾炎的后期,被毁损的肾单位增多,肾小球滤过率下降至正常值的 50%以下,此时在应急状态下(如外伤、出血、感染、手术或药物损害等),肾脏负担加重,则可发生尿毒症症状。
6、贫血
慢性肾炎可有轻度到中度以上贫血,多数与肾内促红细胞生成素减少有关,至终末期肾炎,则出现严重贫血。此外,慢性肾炎的患者易有急性发作倾向,每在疾病相对稳定的情况下,由于呼吸道感染或其它突然的恶性刺激,在短期内(3~5 天甚至 1~2 天内)病情急骤恶化。这时患者出现大量蛋白尿、甚至肉眼血尿、管型增加,明显水肿和高血压,以及肾功能恶化。经适应的处理,病情可以缓解,基本上恢复到原来水平,但亦可能因此导致疾病进展,进入尿毒症阶段。
二、体征
患者可有贫血貌,唇甲苍白,眼睑及颜面甚至双下肢浮肿,严重者可有胸水、腹水。
诊 断
一、实验室检查
1、尿
(1)尿量:无水肿尿量可正常,水肿期间尿量减少,在 1000ml/d 以下。随病情的发展,尿量可由多尿、夜尿多又到少尿,甚至尿闭,此时肾功能往往已极度衰竭。
(2)尿比重:偏低,多在 1.020 以下,在疾病晚期常固定在1.010 左右。
(3)尿蛋白:尿中最重要的发现是尿蛋白,可以说慢性肾炎都有蛋白尿。尿蛋白的量多少不一,一般 1~3g/d,亦可呈大量蛋白尿(>3.5g/d)。患者尿蛋白的多少对预后并无意义,在出现肾功能衰竭时,尿蛋白反而减少。慢性肾炎引起的蛋白尿是肾小球对蛋白质的通透性增高和肾小管对蛋白质的重吸收能力降低所引起的。
(4)尿红细胞:尿沉渣中常见红细胞增多,通常为 3~5 个/高,有时没有,但在急性发作期可有明显的血尿,甚至肉眼血尿。尿中红细胞增多反映疾病处于活动期。尿沉渣中还常见白细胞、多数颗粒和透明管型。尿红细胞位相以畸形为主,比例一般占 80%以上,总数>8000 个/ml 。
(5)尿 C3 测定:以膜增殖性肾炎及新月体肾炎的阳性率最高,可达 90%以上,其次为局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病,系膜增殖性肾炎(包括 lgA 肾病)。以微小病变型及局灶节段性肾炎阳性率最低。
(6)尿圆盘电泳:呈现高分子蛋白尿者多见于膜增殖性肾炎、系膜增殖性肾炎及局灶节段性肾小球硬化。
(7)尿蛋白选择性指数:临床意义与尿圆盘电泳相似,膜增殖性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化及 lgA 肾病多数为非选择性蛋白尿,选择性指数(SPI)>0.2。微小病变、IgM 肾病、系膜增殖性肾病及膜性肾病等病例半数以上 SPI≤0.2。
(8)其他:尿纤维蛋白降解产物可增高或阳性;尿β2 微球蛋白可正常或升高。
2、血
(1)血常规检查:可示轻度至中度贫血。
(2)纤维蛋白降解产物测定:正常或升高。
(3)β2-微球蛋白含量测定:可正常或升高。
(4)免疫功能检查:部分患者可见IgA 或IgM 升高,IgG 降低,C3 、CH50 降低。
(5)肾功能检查:部分患者正常,部分患者尿素氮、肌酐升高,二氮化碳结合力下降。
(6)肝功能检查:严重蛋白尿持续较久的患者,可见白蛋白下降,白蛋白/球蛋白比例倒置。
3、双肾B
超检查正常或稍有缩小
4、双肾肾小球滤过率(BCT )检查
部分正常,部分可降低。
5、肾活检
可以确定慢性肾小球肾炎病理改变类型,对诊断、指导治疗和估计预后有着积极意义。
二、诊断要点
1、起病缓慢,病情迁延,时轻时重,肾功能逐步减退,后期可出现贫血、电解质紊乱、血尿素氮、血肌酐升高等情况。
2、有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压等表现。
3、病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作,出现类似急性肾炎的表现。
鉴别诊断
一、原发性高血压继发肾损害
肾炎多发生在青壮年;而高血压继发肾损害发生较晚。病史对鉴别非常重要。是高血压在先,还是蛋白尿在先,对鉴别诊断起主要作用。故临床上发现高血压患者,应常规作尿检查,必要时作肾功能检查。高血压继发肾脏损害者,尿蛋白量较少,一般<1~1.5g/d,罕见有持续性血尿和红细胞管型,肾小管功能损害一般早于肾小球。肾穿刺常有助鉴别,有人发现临床上诊为原发性高血压的患者中20%经肾穿刺确诊为原发性肾小球疾病。
二、慢性肾孟肾炎
慢性肾盂肾炎晚期,可有较大量的蛋白尿和高血压,有时与慢性肾炎很难鉴别。慢性肾盂肾炎多见于女性病人。详细询问常有尿路感染的病史。多次尿沉渣镜检和尿细菌培养,对有活动性感染的慢性肾盂肾炎的诊断是必要的。慢性肾盂肾炎患者,肾功能的损害多以肾小管损害为主,可有高氯酸中毒,低磷性肾性骨病,而氮质血症和尿毒症较轻,且进展很慢。静脉肾盂造影和核素检查(肾图及肾扫描等)如发现二侧肾脏损害不对称,则更有助于慢性肾盂肾炎的诊断。
三、红斑狼疮性肾炎
狼疮肾炎的临床表现与肾脏组织学改变均可与慢性肾炎相似。但红斑狼疮在女性好发,且为一系统性疾病,可伴有发热、皮疹、关节炎等多系统受损表现。血细胞下降,免疫球蛋白增加,可查到狼疮细胞,抗核抗体阳性,血清补体水平下降。肾脏组织学检查可见免疫复合物广泛沉着于肾小球的各部位。免疫荧光检查常呈“满堂亮”表现。
四、急性肾炎
慢性肾炎急性发作应与急性肾炎相鉴别。慢性肾炎急性发作多见于成人,多于感染后2~3 天内出现临床症状,可有肾炎史或曾有较明显血尿、水肿、高血压等症状,病情多迁延,且常伴有程度不同的贫血、肾功能不全等表现。急性肾炎往往有前驱感染,1~3 周以后才出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等症状,血中补体C3 降低(8 周内恢复),肾穿刺活体组织检查可作鉴别。
诊断思路与误诊防范
由于慢性肾小球肾炎的临床表现、病理类型及疾病种类的多样化,给疾病的诊断及鉴别诊断带来一定的困难,因此对于慢性肾炎的诊断思路与误断防范应从以下几方面入手。
一、排除继发性慢性肾小球肾炎
常见继发性慢性肾炎较多,如为自身免疫性疾病,多见于育龄期妇女,常伴多系统损害、实验室检查具有特异性的自身抗体,临床不难鉴别;如为过敏性紫癜,患者多有过敏史,临床出现特征的皮肤紫癜,肾脏病变多在紫癜发生后数周内出现,因而临床诊断较易;如为糖尿病肾病,患者都存在糖代谢异常病史,常合并视网膜病变等糖尿病微血管病变,临床具有糖尿病特征表现,因此容易作出诊断;如为淀粉样变,患者血清和或尿液可检测到异常的轻链,肾脏病理上的特异性改变及刚果红染色阳性,便可确立诊断;如为遗传性肾炎,根据患者常有肾炎家族史,临床出现神经性耳聋及电镜下特征性一基底膜病变,常可确诊。
二、明确是进展还是非进展性的慢性肾小球肾炎
在临床上弄清楚这个问题非常重要,可根据患者的临床症状、是否合并高血压及肾功能减退、肾功能减退的速度如何来判断。通常进展性慢性肾小球肾炎患者,临床症状相对较重,常合并高血压,肾功能减退速度快,病理病变重,预后相对较差。如能及时地作出诊断、及时有效地进行治疗,可缓解患者的临床症状及病理损害,改善预后。
三、强调行肾活检进一步明确诊断
如无特殊禁忌证,应强调对所有慢性肾小球肾炎患者行肾活检检查。一方面以肾脏作为窗口明确肾小球病变的组织学类型,作出正确的临床病理诊断;另一方面弄清病理损害的程度及活动性如何,指导临床采取正确积极的治疗措施,延缓慢性肾功能不全的进展;此外,肾活检病理改变对判断预后是一个不可缺少的重要指标。
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