小芳是一个身材娇俏的小姑娘,然而每逢干燥寒冷季节到来之际,她总是迫不及待地穿上长衣长裤,把自己捂得严严实实。别人不解,问起缘由,她就遮遮掩掩地搪塞过去。小芳知道,自己无法像别的女孩那样展示青春的肌肤,因为她的皮肤根本就不能算“青春”。小芳很苦恼,她看了很多医书,对照自己的毛病,怀疑自己得了鱼鳞病(又叫蛇皮`)。她有很多疑问扰扰心头,始终解不开。这一天,小芳来到皮肤科就诊。
“江医生,我得的是鱼鳞病吗?”等我详细问诊及检查后,小芳急切地问道。
“是的。这是一种先天性角化遗传性皮肤病。表现就像你所说的,对称的发生在四肢伸侧,皮肤干燥、粗糙、有鳞屑,皮肤外观形似鱼鳞状,或者说像蛇皮,夏轻冬重。”我答道。
“我记起来了,小时候我们村里的人说我妈妈在怀我的时候吃过几条蛇,所以我的皮肤才会像蛇皮。有的还说是因为我小时候,奶奶怕我着凉,总是用很烫很烫的热水为我洗澡,所以我的皮肤才会这样粗糙和干燥。我这种病真的与吃蛇和用热水洗澡有关?”小芳刨根问底道。
“鱼鳞病是一种遗传性疾病,换言之,是你的父母将这种病的基因传给了你,与吃蛇和用热水洗澡无关。” 我解释道。
“如果说是遗传性的,为什么我姐姐的皮肤很白嫩光滑,全家人的皮肤也都正常,惟独我一个有这种病呢?”小芳半信半疑地反问。
“这是因为鱼鳞病有不同的遗传方式,显性遗传会表现出来,隐性遗传则不表现出来。在你的家中,你属于显性遗传的那一种。”我将小芳的疑虑一一化解。
“我的皮肤到了夏天和常人差不多,可以穿短衣短裙,但是一到秋冬就不行,严重地开裂,还伴有大量的死皮出现。我该怎么办呢?”小芳又回到她目前最大的苦恼中,她热切希望我能告诉她一种根治此病的办法。
“的确如此。鱼鳞病在潮湿温暖的环境中症状并不明显,当天气转凉、转冷,气候干燥时,人的皮脂和汗液分泌减少,皮肤的鱼鳞样改变就会十分明显。这时出现的所谓死皮,实际上是皮肤角质层的角蛋白代谢异常,或细胞问脂质代谢异常引起的。遗憾的是。国内外目前尚无根治的方法,治疗上主要是缓解症状,增加角质层含水量和促进皮肤的正常角化。你可用一些维甲酸、水杨酸、鱼肝油霜或软膏。在干燥季节沐浴之后,最好在周身薄薄涂抹一层甘油或医用凡士林等,还可以尝试用中药内服和外洗。”听了我的介绍,小芳心中释然许多。虽然不能根治,但坚持尝试药物治疗一段时间后,小芳蛇皮样的皮肤果然有了明显改善。
后记
鱼鳞病是常见的角化性皮肤病,根据发病的原因可以分为先天性鱼鳞病和获得性鱼鳞病两大类。
先天性鱼鳞病根据遗传方式和临床表现可分为四型:最常见的是常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病。常于出生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。皮肤干燥,鳞屑呈黄褐色或污褐色、菱形或多角形、边缘翘起、中央紧贴于皮肤、细小或糠状。皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,一般不累及腋窝、臀及皮肤皱褶部位。多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗而感到不适。
其次为性联遗传性寻常鱼鳞病,属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。皮疹分布广泛,屈侧和皱褶部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、胭窝、眼睛可受累。
获得性鱼鳞病,顾名思义是由于其他系统性疾病引起的鱼鳞病样皮损,系统性疾病包括肿瘤、甲状腺功能减退、结节病等。因此对于老年人发生的鱼鳞病不能掉以轻心,需到医院作进一步检查排除系统性疾病。
本病无特效治疗,轻症鱼鳞病对健康无大影响,仅冬天皮肤瘙痒或干燥,可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂。注意个人卫生,重症可在医生指导下用药。
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