在内分泌临床工作中，闭经患者屡见不鲜。闭经与内分泌疾病关系密切。按传统的分类法闭经分原发性及继发性闭经。凡年满18岁女性仍无月经来潮者称原发性闭经，约占5％。目前为国际上广泛接受的原发性闭经定义为：①已达14岁尚无月经来潮，第二性征不发育者;②已达16岁尚无月经来潮，不论其第二性征发育是否正常者。现就闭经的原因及部位分类简介如下：

　　1、下丘脑一垂体功能异常

　　低促性腺激素性腺功能减退(hypogonadotropichypogonadism)多因下丘脑分泌促性腺激素释放激素(GnRH)不足或垂体分泌促性腺激素不足而致，主要表现为原发性闭经，第二性征缺如，女性内生殖器分化正常但子宫较正常小，部分患者可能伴随嗅觉减退或丧失。

　　2、垂体前叶性闭经

　　2.1垂体腺瘤

　　①垂体催乳素腺瘤：是常见的垂体前叶功能性腺瘤，良性，可分泌催乳激素(PRL)，生长速度缓慢。临床表现为闭经、溢乳、不孕、肿瘤压迫症状、低雌激素症状和高泌乳素血症。

　　②促性腺激素腺瘤：为非功能性垂体腺瘤，可分泌卵泡刺激素(FSH)和黄体生成激素(LH)，激活素、抑制素、卵泡抑素的表达均可作为肿瘤标志物。微腺瘤多无临床症状，巨大腺瘤可导致视野缺损、头痛及垂体功能减退症。

　　③促甲状腺素腺瘤：为嗜碱细胞或嫌色细胞瘤，临床少见。促甲状腺素腺瘤分泌过多促甲状腺激素(TSH)，致垂体性甲状腺功能亢进、闭经。应行CT及MRI检查确认是否有垂体肿瘤及肿瘤大小，一经确诊应手术治疗。

　　④生长激素腺瘤：为垂体前叶嗜酸细胞瘤。瘤细胞分泌过多生长激素，可引发巨人症并伴有性腺发育不全和原发性闭经。

　　2.2原发性垂体功能不足

　　①空蝶鞍综合征：由Bosch于1951年首次描述，先天性的鞍隔缺陷，蝶鞍发育不全或不完整，表现为垂体扁平，垂体窝空虚，可无症状或并发由下丘脑功能失调引起的内分泌紊乱，如闭经、泌乳和不孕;可有一种或多种垂体激素缺乏，如促肾上腺皮质激素(ACTH)和生长激素(GH)不足，PRL增高。

　　②控制垂体发育基因的突变：垂体前叶激素分泌细胞的发育需要一系列控制垂体发育的基因，PIT一1、PROP一1突变与垂体激素缺乏综合征相关，导致GH、PRL、TSH、FSH及LH的缺乏。

　　2.3单一垂体促性腺激素缺乏

　　①单一生长激素缺乏症：可能为GH基因突变或促性腺激素释放激素(GnRH)受体基因突变致垂体生长激素缺乏。患者青春期后第二性征不发育，出现原发性闭经、骨龄落后。

　　②单一促性腺激素缺乏症：可能由于LH、FSH合成障碍或功能异常，或由于垂体自身GnRH受体基因突变，致下丘脑分泌激素在垂体信号转导障碍，垂体前叶分泌的促性腺激素降低，出现性腺功能减退，无第二性征发育和性幼稚，原发性闭经。

　　3、卵巢性闭经

　　3.1先天性性腺发育不全(Turner综合征)：由一条x染色体缺失或变异所致，染色体核型主要为45，XO。此外可见多种嵌合型，如45，X0/46，XX;46，XX/47，XXX;45，X0/47，XXX;46，XX/47，XX+21等。表现为性腺不发育、第二性征缺失、子宫发育不良;常合并泌尿系统和心血管系统异常。

　　3.2卵巢抵抗综合征：即卵巢不敏感综合征，染色体核型为46，XX。可能系卵巢缺乏促性腺激素(Gn)受体或Gn受体变异，或因卵巢局部调节因子异常致卵巢对内、外源性Gn缺乏有效反应。患者表现为原发性闭经，第二性征发育欠佳或不发育，生长发育正常。