通过对朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点及治疗方法进行分析，以提高该病的诊治水平。方法：对35例LCH病例进行回顾性研究,按照年龄分为未成年组（<14岁）及成年组（>=14岁）对其临床症状、体征、影像学、病理检查结果及治疗情况及预后进行分析。结果：LCH临床表现多种多样,错综复杂，单系统受累的患者以手术治疗效果较好，多系统受累的患者以联合化疗效果较好。经过系统治疗后随访3年，1年OS 94%±4%，2年OS 91%±5%，3年OS为86%±7%。未成年组与成年组3年OS分别为为94%±6%&81%±10%，未成年组生存优于成年组，但是由于病例数较少差异无统计学意义。结论：LCH是一种容易误诊的疾病,年龄为预后的主要影响因素。病理活检是其确诊金标准，PET-CT对该疾病明确分期及病变范围有很大帮助。成年LCH患者肺部容易受累及，联合化疗能改善患者的预后。可以根据病变的分期及分级选择恰当的治疗方法。北京301医院血液病科杨华

关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症  临床病理特点  化疗 手术