朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）LCH 发病率很低，发病多见于婴幼儿，儿童发病率为2-10/百万，成年人发病率1-2/百万，由于LCH具有克隆性增生的特点，故它被称为恶性疾病。但有些人认为LCH为不典型增生，仅仅是在T淋巴细胞及朗格罕细胞组织细胞之间的异常转化导致的不能分化成熟[1]。LCH临床表现很复杂呈多样化，病变可累及单器官或者多器官。单一器官受累又名嗜酸性肉芽肿（eosinphilic granuloma，EG）常常累及骨骼或者皮肤系统，预后较好，局部手术治疗或者观察随访为最佳治疗方法；多器官受累的LCH又名勒-雪氏病（Letterer-Siwedisease）,Hand-Schuller-Christian 病,和系统性组织增生症X(systemic histiocytosis X)预后很差，需要细胞毒药物或者激素治疗 [2,3]。本文报道了了1位难治合并多器官受累的LCH患者临床特征，影像学表现，病理学特点，CHOP方案化疗无效，应用ICE方案达到完全缓解的过程，并对国内外文献进行复习。北京301医院血液病科杨华