不典型慢性髓性白血病（aCML）是罕见的骨髓增生异常（MDS）/骨髓增生性肿瘤（MPN）亚型。然而，目前对于aCML是否有别于未分类MDS/MPN（MDS/MPN-U）仍不清楚。本研究纳入134例患者，其中65例（49％）为aCML，其余的69例（51％）为MDS/MPN-U。分析结果显示，aCML具有诸多不良特征，以及不良的总生存结果（12.4 vs. 21.8个月，P=0.004）和不良的无AML生存结果（11.2 vs. 18.9 个月，P =0.003）。aCML的特征为白细胞增多和血液中出现髓系前体细胞，而非粒细胞生成异常，是独立的不良预测因子。其他因子（如乳酸脱氢酶、血液中出现原始粒细胞、血小板和细胞遗传学）可进一步对MDS/MPN-U（而非aCML患者）风险进行分层。总之，世界卫生组织（WHO）2008年的标准将aCML确定为一类有别于MDS/MPN-U的患者亚群，具有独特的特征表现；MDS/MPN-U分类具有异质性，可根据临床病理参数对患者风险进一步分层。