回顾分析我院2003年1月至2008年10月外科治疗849例年龄小于6个月的危重复杂先天性心脏病的临床资料，平均年龄：4.15±2.32月(1天-6月)。平均体重：4.42±0.56kg(1.0-7kg)。

　　病种包括：动脉导管未闭(PDA)合并呼吸窘迫症48例;室间隔缺损合并肺动脉高压(VSD/PH)511例，完全性大血管错位(D-TGA)35例;右室双出口(DORV)37例;主动脉缩窄(CoA)或合并心内畸形16例;主动脉弓中断(IAA)5例;完全性肺静脉异位引流(TAPVC)26例;法乐氏四联症(TOF)97例;完全性房室隔缺损(CAVC)19例;室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)8例;永存动脉干3例;主肺动脉窗2例;右肺动脉起源于升主动脉2例;三房心4例;重度肺动脉狭窄(PS)16例;房间隔缺损(ASD)11例;三尖瓣闭锁(TA)3例;冠状动脉瘘(CAF)3例;先天性血管环畸形：双主动脉弓1例;右心室肿瘤1例。术前呼吸衰竭使用呼吸机52例。除肺动脉闭锁术前行心导管造影外，其他患儿均经心脏B超或/和心脏大血管64排CT检查确诊。

　　外科手术：早产儿PDA16例均在NICU床边开胸结扎;功能单心室合并PH者行肺动脉环扎术3例;功能单心室合并严重紫绀者行体肺动脉分流术2例;非CPB下冠状动脉瘘结扎1例;

　　单纯主动脉缩窄病例经左胸途径行主动脉缩窄切除降主动脉端端吻合4例。其他病人均在体外循环下行心内直视手术，在常温体外循环心脏跳动下行ASD修补9例，用自体心包扩大PS16例，双向Glenn术2例。

　　4例PA/IVS合并PDA/ASD，行右室流出道肺动脉心包补片扩大，同时行无名动脉和右肺动脉分流术。在中低温体外循环或深低温低流量和停循环下，511例非限制型VSD及合并畸形均一期修补，VSD经右房或肺动脉经路连续或间断修补。28例D-TGA及6例Taussig-Bing行大动脉转换术，其中2例行快速二期大动脉调转术;另7例在3-1年内行分期大动脉调转术。

　　31例右室双出口根据不同解剖类型选择相应手术;主动脉缩窄和主动脉弓中断合并VSD/PDA 17例，经胸骨正中切口一期矫治，切除主动脉缩窄，行降主动脉端端吻合。TAPVC 12例心上型，经心上途径，在升主动脉和上腔静脉之间，将右肺动脉向头部方向牵拉，暴露左房顶部，将其与汇总静脉吻合;10例心内型，将冠状静脉窦顶部与ASD之间的房隔组织切开，用自体心包补片修补ASD。3例心下型，在横隔水平结扎垂直静脉，将肺静脉共干与左心房后壁吻合;97例TOF中，除4例行中央姑息术分期手术外，余经右房修补对位不良型VSD，自体心包扩大右室流出道至肺动脉分叉，部分病人保留卵圆孔开放。CAVSD双片法修补10例，用单片心包法完全修4补，改良单片法5例。所有病人均进行了超滤或(和)停体外循环后的改良超滤，超滤前后HCT由20.2±2.4％升高到32.1±2.8％，滤出液体平均387±115ml。体外循环时间：89.24±37.46(41-208分钟)，主动脉阻断时间：49.07±24.15(18-119分钟)，停循环时间23.45±14.67分钟(15-39分钟)。

　　1例TAPVC术毕脱机困难，低流量辅助循环3小时成活。延迟关胸28例，分别在术后1--3天关胸。术后入ICU监护，术后呼吸机使用时间：3小时―90天，平均17.5 ±9.7小时，ICU停留时间：2―90天，平均4.9±1.5天。

　　结果：术后死亡30例，死亡率3.62％。其中D-TGA合并冠状动脉畸形4例，合并LVOTO2例，无法控制的出血2例，1例快速二期术后3月死于霉菌感染，1例术后1周肝脏自发性破例，1例术后发生缺血缺氧性脑病家长放弃治疗;1例Taussig-Bing行心内隧道修补;2例IAA;2例心下行TAPVC;3例VSD合并畸形和5例TOF死于肺出血肾功能衰竭;1例永存动脉干术后3月死于霉菌感染;1例单心房合并左室发育不良;1例VSD/PH合并气管狭窄术后19天死亡;1例Ⅲ度营养不良CoA/VSD/PDA/PH术后18天死于窒息;1例DORV/PH术后肾功能衰竭家长放弃治疗;1例2个月的TOF/PA/PDA行B-T分流术后严重低氧血症。术后并发症有：低心排23例，残余分流二次手术5例，渗透综合症18例，纵隔感染胸骨哆开9例;胸腔积液12例，肺炎肺不张33例，肺出血28例，肾功能衰竭9例等。术后随访1月―5年，存活患儿心功能良好，生长发育明显加快。

　　结论：随着小儿先天性心脏诊断水平、外科技术和术后监护水平的提高，早产儿、小婴儿危重复杂先天性心脏病外科手术是可行的，手术成活率能够令人接受。