肺动脉高压(Pulmonaryarterial hypertension, PAH) 是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增高为特征的临床病理生理综合征[1]。其主要特征为肺动脉阻塞引起肺血管阻力及肺动脉压力渐进性升高，伴随不可逆的肺血管重构，最终导致右心衰竭而死亡。PAH的预后很差、患者病死率高。

　　PAH共同的病理生理特征包括血管收缩、原位血栓及肺血管壁重构，其中血管壁增生和重构所导致的肺动脉闭塞被认为是PAH发病的标志 。肺血管壁重构是PAH的重要特点，表现为血管壁增厚。这种血管壁增厚是由于一种或多种类型细胞的肥大和增生及细胞外基质成分的增加而导致的，几乎涉及血管壁的内、中、外膜各层细胞。肺血管壁重构主要包括以下4种：①非肌型微动脉远端肌化; ②肌型动脉肌化增加; ③新内膜的形成; ④丛状样病变的形成。这是重症PAH患者的重要特征，约80％

　　IPAH患者会出现不同程度的该病变，主要由于内皮细胞增殖紊乱导致。

　　肺血管过度收缩是PAH的另一个重要特点。这种过度的血管收缩与钾通道及内皮组织功能失常有关，例如内皮组织失常导致血管舒张因子一氧化氮(NO)和前列环素(PGI2)的合成与分泌均减少，同时血管收缩因子内皮素-1 (ET-1)）的分泌量大大增多，引发肺血管收缩异常。据研究肺血管过度收缩在PAH的早期即已发生 。

　　PAH的第三个特点是原位血栓。它的形成与内皮受损有关：内皮下层的胶原纤维因内皮受损而暴露，进而与血小板发生相互作用，使血小板黏附其上，同时血小板释放出大量血栓烷(TXA2)、血小板激活因子及5-羟色胺(5-HT)，进一步促进血小板聚集，形成原位血栓。

　　传统的PAH治疗药物包括抗凝剂、利尿剂、钙通道阻滞剂等[7]。这种治疗虽然可改善PAH患者的症状，却不能延缓PAH的发展进程。20年来，新治疗药物不断出现，使PAH患者的预后有了明显改善。在已上市的药物中，依前列醇是重症PAH患者的首选用药，但昂贵的价格、严重的不良反应及复杂的给药方式限制了它的应用。越来越多的临床研究表明ET-1受体拮抗剂较为安全有效，其口服给药方式较前列环素类药物更令人向往。然而不可否认的是，该类药物的多种不良反应同样限制了它的使用。另一类PDE-5抑制剂，给药方便、不良反应轻微、无需临床监控，且价格较前列环素类药物和ET-1受体拮抗剂低廉，但对于心功能Ⅳ级的严重PAH患者却束手无策。