肺动脉高压（PAH）是指静息状态下平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mmHg，主要机制是肺动脉局部产生的舒血管因子（前列环素、一氧化氮及血管活性肠肽）减少而缩血管因子（血栓素A2及内皮素等）增多，从而导致肺血管阻力(PVR)升高, 最终死于右心衰竭。依据世界卫生组织 (WHO) 关于 PAH的分类，左心疾病相关性肺动脉高压属于II类，是由左心室收缩功能障碍、左心室舒张功能障碍和(或)左心瓣膜病引起的肺动脉高压，血流动力学诊断标准为平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg(1 mmHg=0．133 kPa)，肺毛细血管楔压(PCWP)>15 mmHg，是肺动脉高压中最常见的类型。其PH的发生率与左心功能不全的程度有关。左心收缩功能障碍的患者60％合并PH，单纯舒张功能不全者PH发生率70％。近年来这一类型的肺动脉高压逐渐受到重视。是决定左心衰竭患者预后的独立预测指标。目前左心疾病相关性肺动脉高压的研究尚处于起步阶段，在其发病机制、诊断、治疗和预后等方面还有许多工作要做。

　　左心疾病相关性肺动脉高压分为反应性和被动性。反应性肺动脉高压发生预后较差，目前机制尚不明确。内皮素、一氧化氮和前列环素等血管活性物质是否也参与该类肺动脉高压的形成?有无遗传机制、炎症机制以及能量代谢机制等参与该类肺动脉高压的形成?上述问题还有待探讨。明确该类肺动脉高压发生的机制，可以指导药物干预治疗以改善其预后。这类研究入选患者时诊断方法应选择右心导管检查，以保证研究对象诊断准确。虽然有研究根据Cox风险比例模型建立了简单的左心疾病相关性肺动脉高压预后的评分系统，但该研究只纳入了2个中心的患者，而且90％为射血分数正常的左心衰竭，所以此评分系统尚不能推广应用到全部的左心疾病相关性肺动脉高压患者，有待于进行大样本、多中心的研究，纳入更全面的基线资料指标，建立更可靠的评分体系。

　　靶向药物（内皮素受体拮抗剂、前列环素和 5 型磷酸二酯酶抑制剂）是目前治疗PAH的主要方法。利用药物干预改善肺血管阻力、肺动脉压力和右心功能在理论上可以改善左心疾病相关性肺动脉高压患者的预后，但目前尚没有临床研究证实使用肺动脉高压靶向药物治疗的随机对照试验。研究表明使用内皮素受体拮抗剂、前列环素药物后降低肺动脉压，从而降低左室舒张末压力，反射性引起急性左心衰竭。有研究显示西地那非短期治疗慢性力衰竭相关性肺动脉高压可能可以改善患者病情。故在此类患者中目前不常规推荐给予肺动脉高压靶向药物治疗。