胆道闭锁是一种部分或全部胆道纤维化梗阻的围生期进展性疾病，是新生儿胆汁淤积的常见原因，并非少见病，发病率约1:10000―15000，且我国及日本发病率较欧美高。女性宝宝的发病率略高于男宝宝，一般认为无种族差异，尚未发现有关遗传因素，约10％的病例合并其他畸形。

　　该病是目前诊治困难，预后较差的疾病之一，若不经治疗，不可避免会发展为肝硬化、肝衰竭而死亡，多数存活期在1年以内。

　　进行性梗阻性黄疸是胆道闭锁最突出表现，宝宝皮肤或眼睛发黄是家长最早最易发现的体征。由于胆道闭锁患儿出生时一般无明显症状，且黄疸非胆道闭锁的特异性表现，和生理性黄疸时间重叠，容易造成延误就诊，另外部分患儿黄疸不明显，当症状典型后就诊往往又因延迟诊断而错过了早期有效治疗的最佳时机，随着病程进展患儿可出现腹胀、肝脾肿大、营养不良等表现。

　　所以当宝宝在出生1～2周或一个月内出现黄疸，亦有在生理性黄疸消退1～2周后又出现呈进行性加深。随着黄疸的加重，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，粪便由正常黄便变淡以至白陶土色，应及早至儿童专科医院就诊，以期早期发现早期诊断。

　　手术治疗是唯一有效方法。

　　手术宜在尚未发生不可逆性肝损伤前进行，多数建议生后三个月内进行手术。若手术过晚而已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。所以当宝宝经过血液肝功能、B超、同位素、MRI等一系列检查后，仍拟诊“胆道闭锁”时应及早进行手术。术中探查及胆道造影是明确胆道闭锁的黄金标准。

　　手术方式选择

　　1、葛西手术

　　葛西（Kasai）手术即肝门-空肠吻合术。方法是在取右上腹部肋下斜切口或横切口，先探查胆囊和肝门部，手术中行胆囊穿刺造影以明确是否为胆道闭锁。确诊后，切除闭锁的肝外胆道系统，向上游离至门静脉左右支分叉前方的纤维块，结扎门静脉分叉上缘的细小分支，再将左右分叉向下牵拉，充分暴露、切除肝门纤维块；切除肝门纤维块的深度是Kasai手术的关键，一般在切除肝门纤维块后，肝脏表面要保留一层很薄的包膜，最后将空肠与肝门行Roux-en-Y吻合。

　　2、肝移植

　　胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。目前，主要的移植方法为DCD劈离式肝移植或亲体肝移植。一般，体重在8-20Kg儿童比较适合亲体肝移植。