天气渐冷后,患过敏性紫癜的孩子明显增多,很多家长对该病不了解,看到孩子下肢出现的出血点十分焦急,因此,这段时间有关这一疾病的咨询也明显增多,现在家长朋友们的求知欲也较强,如果在门诊或病房,医生们很难有时间为你解释清楚。我借这里谈谈对该病的一点认识,愿能对大家有所帮助。
过敏性紫癜被家长们所发现,是偶然发现孩子下肢出现许多出血点,通常在臀部以下,尤以小腿、足踝部皮疹多见。也有的是因孩子在出现下肢疼痛、走路跛行时才想起掀开孩子衣服,这才发现出血点。部分孩子有明显的膝、踝或小腿肚子的肿胀和疼痛;有些还会有腹痛(多在脐周和上腹部,疼痛可为隐痛,也可为剧烈疼痛),在腹痛时孩子通常茶饭不思,甚至出现呕吐的现象;更有少部分孩子发病时可出现肉眼可见的血尿、浮肿或少尿的表现。
由上可知,过敏性紫癜最常见的四大症状:皮疹、关节或腓肠肌痛、腹痛和肾脏损害。
过敏性紫癜这些症状是由于体内的一些中小血管坏死的炎症引起的,也就是说受累部位的一些小血管发生了炎症、坏死。如果皮肤的血管受累就会出现皮出血性的、压之不褪色的、大小不一的皮疹。这些皮疹有的小如针尖大小,有的高出皮面如赤豆,还有些会融合成一大片状;通常刚出现时为鲜红色,一两天后颜色变暗,并逐渐消退。如果关节的滑膜血管出现病变或肌肉内的血管受到侵犯,那么就可以出现关节的肿胀、疼痛,因此有些孩子开始出现行走困难、足面或膝关节明显肿胀、腓肠肌(小腿肚子)不能碰的现象;如果肠系膜或肠壁的血管发生这种炎症反应,那么就会出现腹痛症状,也会引起胃肠功能的暂时的减退,食欲就受到影响了。如果肠壁较大的血管出现受累,还有可能出现消化道的出血,如果受累的血管较大,出血量也会很大,根据出血量的不同,临床上能见到大便呈柏油样黑便、暗红色的大便、甚至血水样的大便。人的肾脏中的肾小球本身就是由中小血管环绕而成的,因此,肾脏也容易受到影响,这时就会表现为显微镜下可以查见的血尿、肉眼可见的血尿、蛋白尿等,严重的可以出现浮肿、少尿及肾功能的减退。其实,只要有血管的地方,都有可能受累而表现不同的症状,只是以上四种症状更多见,也是绝大部分孩子表现的症状,如果仅是皮疹,就称为单纯性紫癜;如果除了皮疹还合并腹部或关节症状,则称为混合性紫癜;如果肾脏受累,就称之为紫癜性肾炎了。
在这四种常见症状中,其实家长们最常见到、最直观的是皮疹,这也是最不要紧的症状,因随着时间的推移,皮疹会渐渐消退,且不会有色素沉着和疤痕,针对皮疹也不需要特别的治疗,事实上也没有什么好的办法对皮疹有确切的疗效。皮疹是否成批出现只是提供现在疾病是否还处于活动期的参考证据。关节或肌肉的肿痛症状,一般在开始发病时明显,一周左右也会好转至消失,关节肿胀绝大多数也不会留下什么畸形或后遗症,因此也不必多留意。家长最要关注的是腹痛症状,最要观察的腹痛时孩子的大便性状,这是最要紧的,因为如果出血量大,大量血液从肠道的丢失会有生命的危险,所以我常说这是最危险的症状,提醒家长朋友在孩子有腹部症状时一定要认真观察孩子的每一次大便,如有疑问一定请医生观察。四大症状中最麻烦的要数肾脏受损的表现了,因为前三种症状只要处理得当,一般都很快会消失或好转,一旦出现肾脏受累症状,至少需用关注、随访一至三年。
说到这里,朋友们一定会关心,这病到底是怎么得的?是不是由于什么过敏引起的?需不需要去查过敏原?
事实上,医学上对该病确切的发病机制仍没能完全研究清楚。且不同的病人他的发病的诱因也不相同,很难用一种理论或学说去解释所有的现象。已知被大家广为接受的是,不同的诱因(始发因素)引起人体的免疫系统异常反应而引起的血管坏死的炎症。尽管这个病的病名称过敏性紫癜,但并不是所有的病人都是因为过敏引起的,真实由各种各样的物质(如食物、药物、花粉、虫螨、化学物品)引起的不足临床病例的三分之一,而临床最常见的是发生在细菌或病毒的感染后而发生的,因此,严格意义上来说,称其为“过敏性”紫癜是不确切的,也引起了很多家长朋友们的误解,有时检测的过敏原结果更让人找不着北。
用通俗的例子来讲,人体的免疫系统就象一个国家的军队、警察、民兵和保安系统,当有外来的捣乱分子入侵时,他们起保护作用;但偶尔,他们反应过度了,或失灵了,会相互打架或者打起自家的好人来了。这就有点象过敏性紫癜,不论最初引发的是什么因素(感染也好、过敏也罢),但结果是在清除这些因素的同时,自身的血管倒霉了,也跟着被攻击而发生坏死的炎症了,从而引发了一系列的症状。
我们治疗的目的,就是想方设法,将这些打红了眼的保卫系统的械缴了(如早期必要时使用免疫抑制药如激素),使他们重新趋于平静、重新回归到正常的状态;同时为了不让这些处于激惹状态的保卫系统发生过激的反应,在疾病的初期或一段时间内尽可能避免一些因素再去招惹这个系统。例如,尽快控制可能的感染,避免进食容易过敏的食物或药物,不去接触一些可能有害的化学物品:油漆、汽油、苯等,避免这段时间的预防接种,暂时远离各种花粉或螨虫,驱除体内的寄生虫,等等。
因此,发生这一疾病时,积极查找可能的原因对预期复发固然十分重要,但对已发生的疾病重要的是用时间或药物使免疫系统尽快平息下来;这也就是为什么临床在一边用药的同时,一边交待一些饮食起居的注意事项的目的了。
最后,提醒大家的是,过敏性紫癜约有三分之一以上的孩子会出现临床肾脏受累的症状,且绝大部分都发生在起病的6个月以内。因此,在发病后的6个月以内,特别要注意经常观察和检测孩子的尿液,以便早期发现肾脏损害,以帮助医生提供及时的、有针对性的治疗。总体上来说,只要发现及时、治疗得当,大部分紫癜性肾炎的预后较好,相当一些肾损害的病人其指标在一年内恢复正常,但随访最好要坚持3~5年。
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