脑性瘫痪(Cerebral plasy,CP)是在胎儿期及婴幼儿期由于多种原因引起的脑部损害性疾病.这些脑部非进行性病变即构成了其主要症状.该病的发生率在不同的国家亦不同,我国约为1、8―6、0‰,在儿童肢体伤残疾病中,所占比例约32、5%,是造成儿童肢体伤残的最主要疾病。
脑瘫患儿的症状与病变的部位相关,对矫形外科来说主要是针对骨骼肌肉系统引起的运动和姿势异常,其主要的临床表现与病理包括:
1、痉挛,表现为被动牵拉肌肉时肌肉张力增高,诱发牵扯反射亢进。通常认为病变部位在锥体束,但近年来研究证实痉挛是由于中脑中枢和脑干网状结构的失衡,从而改变了α和γ运动神经元之间的平衡的缘故。
2、 手足徐动与舞蹈症状,因中枢神经系皮质运动区及其下行通路、底节、中脑、脑干中枢、小脑及其通路、脊髓、外周神经或肌肉自身等不同部位的病变而出现的肌肉不自主收缩。常表现为病儿在某一固定体位不停的变换姿势。
3、 共济失调,病变部位在小脑。临床表现为睁眼和闭眼条件下位置感和平衡功能均丧失,协调不能和协同失调,轮替动作不良或轮替动作不能,计量障碍,肌张力低下,常伴有意向性震颤、语言功能障碍眼球震颤以及反射低下等症状。
4、 肌肉强直和震颤,系始发肌群和拮抗肌群的张力等量增加的结果,病儿的肢体对任何方向的动作和运动的全范围均有明显的阻力。是因病变部位广泛所致。
临床上根据治疗目的和肢体运动障碍的类型可以将脑瘫患儿分为痉挛型,手足徐动型,共济失调型,僵硬型,震颤型五种。其中痉挛型为最常见的一种类型,临床上手术治疗亦主要针对这种类型的患儿。脑瘫是很难完全治愈的疾病,虽然患儿脑部最初的损伤可在某些范围内得到恢复,但残留的病变将终生保留。所以临床治疗的主要目的是尽可能地恢复CP儿的功能,减少其缺陷,包括智力,语言,步态和动作各方面。其手段包括理疗、针灸、手术矫形等。
手术治疗可以补充非手术治疗的不足,为非手术治疗提供可能、创造条件,即通过手术矫正静止或动力型畸形,平衡肌力,稳定不能控制的关节功能,使患儿在步态和动作各方面功能全面得到提高。临床上以痉挛型脑瘫患儿的手术效果最为理想。
临床治疗,对适应征的掌握上强调必须对畸形状态进行全面系统的分析,严格选择。手术多适用于肢体痉挛性瘫痪的患儿,术后辅以得当的护理和康复训练可使手术效果得到提高。
常用的肌腱和骨性手术的适应证和手术方法包括:
对下肢姿势性痉挛的患儿,如踝关节下垂,膝关节和髋关节屈曲痉挛畸形用非手术方法治疗不理想时可做跟腱延长术,双侧内收肌切断及闭孔神经前支切断。
双膝屈曲挛缩者,采用N绳肌(半腱肌、半膜肌和股二头肌)上移术,亦称Egger’s手术,或做N绳肌延长术来矫正。
对已形成骨性畸形者,常需做骨性手术来矫治。如大龄的马蹄内翻足应做跟腱延长及踝三关节融合术。
有髋关节脱位者6岁以下可行切开复位、骨盆截骨术来矫治,年龄超过8岁者应行骨盆Chiari术或骨盆三联截骨术。术后根据畸形矫治情况再应用支具疗法巩固疗效。
有痉挛性瘫的腕关节和手指屈曲、前臂旋前畸形,应用旋前圆肌和屈肌肌腱起点松解术及肌腱延长及肌腱移植有一定疗效,畸形严重者7岁以后可做腕关节融合术有一定帮助。
对于手有功能但因肘关节屈曲挛缩不能发挥其最大功能,限制前臂向前伸展运动时,可采用肘关节前方松解,游离桡、正中神经,可改善其功能。
肩关节畸形多表现为内收和内旋,年长儿甚至有肩关节脱位的表现,手术解除肩关节挛缩常做肱骨旋转截骨术。
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