松果体区肿瘤临床少见，对于成人，该类肿瘤约占颅内肿瘤的0.5％-1％(欧美国家)和3.2％(亚洲国家);而对于青少年，松果体区肿瘤的发病率明显增高，约占青少年颅内占位的3％-11％[1]。虽然目前松果体区肿瘤的治疗策略仍存争议，但随着现代神经外科多领域的快速发展，如神经麻醉、显微手术和术后管理等方面，神经外科医生已逐渐将力争手术全切作为首要的治疗原则，手术全切的死亡率也降至5％左右[2]。尽管这样，对于松果体区肿瘤急性卒中的患者，该如何选择手术时机和手术方式，目前罕有文献报道。

　　1、临床资料

　　病例1，男，41岁，因“头痛8天”于2008-12-19首次入院，入院后行头颅MRI检查提示为松果体区肿瘤，梗阻性脑积水(图1A，图1B)。于2008-12-24在全麻下行脑室腹腔分流术，术后复查头颅CT提示梗阻性脑积水缓解。于2009-01-16出院行伽马刀治疗，后失访。2009-07-13该患者因“突发意识不清4小时”再次急诊入院，当时神志深昏迷，右侧瞳孔直径4mm，对光反射消失;左侧瞳孔2mm，对光反射存在，肌力检查不配合，左侧肢体肌张力高，右侧肢体刺痛后呈屈曲状。急查头颅CT提示：松果体区肿瘤卒中(图1C，图1D)。急诊行Poppen入路松果体区肿瘤切除术，术中见肿瘤大小约3cm×3cm，血供丰富，质地较软，与周围组织粘连明显，分块切除肿瘤，血肿约25ml，偏右侧，向前方压迫右侧丘脑，术中予清除。术后第2d，该患者意识转清，左侧肢体肌力IV级，右侧肢体肌力V级，术后病理提示为松果体母细胞瘤。头部切口拆线后，转入放疗科，目前正进一步随访，未见肿瘤复发。

　　病例2，男，15岁，因“头痛伴恶心呕吐10天”入院。患者病程10 d，发病初期，自觉头晕，伴咳嗽，以“感冒”在当地医院就诊，给予抗病毒治疗后无好转，继而出现恶心呕吐等症状，遂查头颅CT提示为“松果体区占位性病变，梗阻性脑积水”，给予脱水等处理，症状无好转。入院当日出现四肢抽搐、牙关紧闭，考虑为癫痫发作，给予抗癫痫治疗后转入我院。入院时，患者意识模糊，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，四肢肌力检查欠配合，可活动，四肢肌张力正常，病理反射阴性。入院后查头颅MRI(图2A，图2B)提示为：松果体区占位性病变，T1加权等低信号，T2加权高信号，可均一强化。积极术前准备，拟限期手术治疗。

　　入院后第2 d，患者突发意识深昏迷，所有的生理反射和病理反射均消失，基本生命体征尚平稳，急查头颅CT提示肿瘤周围间隙缩小，周边呈高密度表现，梗阻性脑积水(图2C)。遂紧急行单侧侧脑室外引流术，见脑脊液压力较高，呈喷射状，术后持续观察4小时，患者意识状态没有任何改善，四肢肌力仍为0级，所有的生理反射和病理反射未引出，病人处于濒危状态。继而应用Poppen入路行松果体区肿瘤切除术，术中因颅内压高，切除少许枕叶组织，并打开枕角后，见正常脑搏动。

　　常规按照Poppen入路行松果体区肿瘤切除术，术中见肿瘤大小约4cmX3cm，血供丰富，较硬韧，质地分布不均匀，术中分块全切肿瘤，并显露第三脑室出口及中脑导水管。术中可见肿瘤卒中，血肿向前方压迫中脑，清除血肿。术后复查CT(图2D)，见肿瘤切除完全，脑积水缓解，术野无迟发血肿。术后病理提示为松果体区生殖细胞瘤(不成熟性畸胎瘤II级，部分为胚胎癌)，免疫组化提示CK、EMA、SYN、GFAP、CEA、S-100、CD56、Ki-67散在阳性，a-AFP、Desmin、SMA均阴性。术后患者意识转清，肢体活动无明显障碍，头部拆线后，转入放疗科行放射治疗，目前正在进一步随访中，尚未见肿瘤复发。

　　2、讨论:

　　回顾松果体区肿瘤的治疗历史，我们知道，由于该区域的肿瘤位置深在，在神经外科发展的早期，常被一些学者认为是“手术禁区”。Dandy在20世纪初，提到松果体区肿瘤时，常形容为“灾难性的”“无能为力的”[3];Cushing则称之为“永远无法完全显露的肿瘤”[4]。早期的神经外科医生虽然一直致力于全切和次全切除松果体区肿瘤，但患者的死亡率一直高于50％，直至20世纪70年代前期，人们开始将放疗和脑积水分流术作为松果体区肿瘤的首选治疗，随之带来的5年生存率为58％-70％[5]。

　　这种观点大约维持了10年，由于放射性脑损伤及存在一部分对于放疗不敏感的肿瘤，立体定向活检逐渐加入到手术策略中来，结合活检的病理结果，然后判断是否行放疗，成为20世纪后期的主要治疗方法[6]。目前，虽然松果体区肿瘤的循证治疗指南仍没有发表，该领域的争论仍较激烈，但随着现代神经外科的发展，特别是微侵袭神经外科和手术显微镜的应用，神经外科医生正逐渐将手术全切肿瘤结合术后放化疗作为松果体区肿瘤的首选治疗方法。对于松果体区肿瘤急性卒中的治疗，文献罕有报道，本组2例都采取急诊手术开颅全切肿瘤的治疗方法，患者获得良好预后，笔者认为，松果体区肿瘤急性卒中，应采取果断措施，避免贻误最佳手术时机。

　　脑肿瘤在生长过程中由于内外因素的作用发生肿瘤急性出血，表现为急性颅内压增高，酷似脑卒中发作，称其脑肿瘤卒中[7]。脑肿瘤卒中是脑肿瘤的严重并发症之一，临床上并不少见，以转移瘤、胶质瘤和垂体瘤多见，文献报道，脑肿瘤出血约占同期所有颅内出血的1％-10％，而严重的颅内出血源于肿瘤的至少占10％[8]。脑肿瘤卒中的发生原因是多个方面的[9]：脑肿瘤卒中的内在因素多为血管因素，如肿瘤内常为病理性血管，如薄壁、扭曲、管腔扩张及分布如网状、含有许多血窦、回流静脉被肿瘤细胞阻塞等，易发生出血性;同时在肿瘤生长的过程中，新生的肿瘤血管壁脆，可表现为动脉瘤样扩张而致破裂出血。

　　外在因素是肿瘤浸润，压迫邻近组织结构造成变性、坏死使血管失去支撑被拉伸;或肿瘤压迫邻近回流血管致局部血流淤滞，压力增高;还有报告认为，位于脑室内和蛛网膜下腔的肿瘤容易破裂出血[9]，诱发出血因素可能是头部外伤、头部暴露于日光过久、放疗等原因[10];更有报告发现，卒中与肿瘤过度表达血管内皮因子有关，使其促进肿瘤血管生成，但新生血管往往发育不全，管壁薄，通透性高，易破裂出血[11]。本组病例1，有明确的放疗史，可能是肿瘤卒中的诱因，其他的原因可能与肿瘤生长造成的机械压迫浸润及病理生理变化而致血管本身或血流状态改变有关，再加上肿瘤内在因素，共同作用导致了脑肿瘤卒中的发生。

　　两例患者发病都呈现为意识障碍，究其原因，病例1符合脑疝引发的病理生理改变，与该病例出血量大，卒中明显是一致的;病例2意识突然改变时未见脑疝典型表现，急查CT未见明显卒中迹象，仅见梗阻性脑积水，遂采取外引流的治疗方法，试图通过缓解颅内高压改善意识状态，持续观察4小时，未见成效。我们回顾病史，即发病前有过癫痫反复发作，并仔细对照病人入院前和病情骤变前检查的CT片，发现肿瘤周围间隙缩小，周边呈高密度表现，考虑病情突然恶化的原因可能是肿瘤发生急性卒中，从而对脑干网状结构上行激活系统和大脑脚形成直接压迫。这一点被术中证实。

　　松果体区肿瘤由于病理诊断多样，目前尚无统一的指南性治疗方案，所有治疗策略的产生都基于正确的诊断，目前，直接的显微手术已经被证实能够使患者获得较好预后，但随着神经外科技术的进一步发展，立体定向放射治疗和神经内镜的应用，可能会进一步改变松果体区肿瘤的治疗手段，笔者认为，对于非急重症患者，多种手段的综合治疗将是这部分患者的最佳选择;而对于松果体区肿瘤急性卒中的患者，应行急诊手术，力争第一时间全切肿瘤，并开放脑脊液循环通路。值得一提的是第二例病人的处理，在病情和影象学检查不是明显一致时，从中应吸取经验教训，以免错失成功抢救的最佳时机。